结肠癌高级别大，小细胞神经内分泌肿瘤
如果您或亲人被诊断患有结肠或直肠的侵袭性或高分级神经内分泌肿瘤，您可能感到害怕和困惑。 侵袭性神经内分泌肿瘤比其他一些结肠癌更少见。 此外，他们通常被误诊，如果您有其中一种肿瘤，做自己的倡导者非常重要。
我们对这些癌症了解多少，他们如何治疗以及预后如何？
什么是神经内分泌肿瘤？
神经内分泌肿瘤是从神经内分泌细胞开始的肿瘤。 它们可能发生在消化道，肺部或大脑中。 在消化道中，它们可能涉及胃，胰腺，小肠，结肠和直肠。
在结肠和直肠中，神经内分泌肿瘤占结直肠癌的 2％或更少。 不幸的是，与其他类型的结肠癌不同，近年来结肠癌筛查的预后没有太大变化。
神经内分泌肿瘤一直在增加，从1973年到2004年增加了5倍，并且自那时以来持续增加。 目前尚不清楚为什么会发生这种情况。
积极与惰性肿瘤
首先根据肿瘤的侵袭性将神经内分泌肿瘤分成两个基本类别。
- 高等级大细胞和小细胞神经内分泌肿瘤具有侵袭性。 这些肿瘤倾向于迅速生长并侵入其他组织
- 结肠类癌被认为是惰性的。 它们往往比大细胞和小细胞神经内分泌肿瘤生长缓慢和侵袭性小。
由于最佳治疗和预后差异很大，区分侵袭性肿瘤和惰性肿瘤很重要。
大细胞和小细胞肿瘤
高等级或侵袭性的神经内分泌肿瘤分为大细胞和小细胞肿瘤，这些肿瘤根据显微镜下细胞的外观而不同。 这两种类型的癌都被认为是高度“未分化的”，这基本上意味着细胞相对于正常的神经内分泌细胞显得非常原始并且行为非常积极。 过去认为大细胞肿瘤更常见，但2016年的一项研究发现，89％的肿瘤是小细胞神经内分泌肿瘤。
在某些方面，高级神经内分泌肿瘤与小细胞肺癌相似，并且经常对类似的治疗作出响应，但与小细胞肺癌相比不太可能与吸烟相关，并且不太可能具有转移至骨骼和大脑的可能性。
一些研究发现，肿瘤发生在结肠右侧（升结肠）更常见，而最近的研究发现这些肿瘤最常见的部位是直肠和乙状结肠。
结肠癌筛查并未导致这些肿瘤的预后显着增加，尽管在一项研究中，发现30％的肿瘤与腺瘤相关。
大多数肿瘤（64％）在诊断时为阶段4或转移。
症状
结肠神经内分泌肿瘤的症状可能包括肠道习惯的改变，如腹泻，腹痛和血糖升高或降低。 由于这些肿瘤常常发生在晚期阶段，因此通常会发现晚期癌症的症状，如无意的体重减轻 。
确保正确的诊断
研究表明，侵袭性神经内分泌肿瘤常常最初被误诊为类癌肿瘤。 这是一个不幸的错误，因为类癌生长缓慢而且很少扩散。
如果您被告知您有类癌，请确保有经验的病理学家同意您的诊断。 这样做需要您向医生询问一些关键问题：
- 有一位病理学家参加了我的肿瘤标本的最终读物？
- 病理学家是否有区分侵袭性和惰性神经内分泌肿瘤的经验？
- 病理学家是否对我的诊断表示怀疑？
如果答案不是，是，否（或者真的接近），那么在向您提供明确诊断之前，您的医疗团队需要做更多的工作。
治疗
目前还没有针对结肠和直肠侵袭性神经内分泌肿瘤的标准治疗。 然而，治疗将取决于肿瘤的阶段。 如果在早期发现其中一种肿瘤，可以考虑手术，放疗和化疗的组合。
对于晚期高级神经内分泌肿瘤， 化疗是选择性治疗，可以延长生存时间。 化疗方案与用于治疗小细胞肺癌的方案类似，通常涉及铂类药物，例如Platinol（顺铂）或Paraplatin（卡铂）。
涉及这些肿瘤的基因组谱的研究提供了希望，在未来，靶向疗法可用于治疗该疾病。
预测
通常在更晚期阶段诊断侵袭性神经内分泌肿瘤，这通常导致预后不良。 迄今为止唯一能够提高生存率的治疗方法是化疗。
目前，中位生存期（半数人死亡，一半仍存活的时间）为13至15个月，2年生存率为23％，5年生存率仅为8百分。
应对
被诊断患有高分级神经内分泌肿瘤不仅令人恐惧，而且可能非常混乱，因为这种情况并不常见。 不幸的是，近年来肿瘤的预后并没有显着改变，但是治疗方法的进步，例如靶向治疗和免疫治疗的出现，提供了希望新的治疗方法能够在新的未来得到应用。
与您的医生讨论正在评估这些新疗法的临床试验选项。 在你的癌症护理中成为你自己的倡导者并提出问题。 寻求亲人的帮助，并让他们帮助你。 另外，许多人发现接触在线支持社区很有帮助。 虽然积极的神经内分泌肿瘤并不常见，并且在您的社区中不太可能有这样的支持小组，但互联网可以让您与面临世界各地同样事情的其他人保持联系。
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