虽然淋巴瘤都是影响淋巴细胞的癌症 - 一种白细胞 - 有时候也就是相似性结束的地方。 有许多不同类型和亚型的淋巴瘤。 两大类是霍奇金淋巴瘤 ，或HL，非霍奇金淋巴瘤或NHL 。 NHL和HL的大部分都是淋巴结淋巴瘤，这意味着它们起源于淋巴结。
然而，对于淋巴瘤几乎可以在任何地方出现是可能的。
定义：原发性结外淋巴瘤
当淋巴瘤被认为起源于淋巴结外时 ，它被称为结外淋巴瘤，或者更确切地说，是原发性结外淋巴瘤。 有时，可能很难确定淋巴瘤在体内何处开始。 在这些情况下，医生可能会采用更近似的定义： 如果淋巴瘤一次 在结外部位 有其 主要肿瘤块- 其最明显的肿块- 则可能被认为是结外淋巴瘤。
重要差异
在淋巴结开始的淋巴瘤，或淋巴结淋巴瘤中，几乎所有淋巴瘤都可以有淋巴结转移 - 也就是说，它们可以扩散到结外部位。 从淋巴结扩散到其他器官的淋巴瘤不被视为原发性结外淋巴瘤。 为了成为原发性结外，淋巴瘤必须起源于淋巴结外。
概观
原发性结外淋巴瘤在NHL中比在霍奇金淋巴瘤中更常见。 所有NHL中高达33％被认为是原发性结外淋巴瘤，而在HL中，初级结外疾病被认为是罕见的。
最常见的原发性结外淋巴瘤位于胃肠道，几乎所有这些都是NHL。
GI道之后的下一个最常见部位是皮肤 。 但是，当NHL仅在皮肤中开始时，它被称为皮肤淋巴瘤或皮肤淋巴瘤。
结外淋巴瘤也可出现在脾脏，骨髓，胸腺，扁桃体和腺样体的淋巴组织中 - 隐藏在鼻道与咽喉接触处的小块扁桃体样组织。
胃，肺，眼周结构，甲状腺，唾液腺和小肠中的免疫或淋巴细胞也可能引起原发性淋巴瘤。 这些区域的淋巴瘤包括粘膜相关淋巴组织的边缘区B细胞淋巴瘤或MALT的MZBCL。
鼻和喉的原发性淋巴瘤包括MALT的MZBCL， 弥漫性大B细胞淋巴瘤或DLBCL以及自然杀伤/ T细胞淋巴瘤。
原发性淋巴瘤可影响男性睾丸 ，被称为原发性睾丸淋巴瘤。 脑中的淋巴瘤或CNS淋巴瘤也可能是原发性的。 虽然大脑和睾丸的原发性结外淋巴瘤与难治性疾病有关，但最近的研究表明，特别针对这些部位的治疗可能会导致显着的改善。
非皮肤淋巴瘤的原发性结外滤泡性淋巴瘤发生率并不高。
原发性骨恶性淋巴瘤是淋巴瘤始于骨头的罕见疾病。
原发性心脏淋巴瘤是心脏最罕见的肿瘤之一。 原发性心脏淋巴瘤被认为仅占所有心脏肿瘤的1.3％，仅占所有结外淋巴瘤的0.5％。 当它发生时，这种肿瘤最常见的类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤，并且通常涉及右心房和右心室。
一般来说，原发性结外淋巴瘤的一种观察结果是，随着艾滋病毒和艾滋病的出现，它们急剧增加。
原发性结外淋巴瘤 - 预后
淋巴瘤是原发性结外淋巴瘤的事实可能是治疗计划和预后的一个因素，但其他因素可能同等重要或更重要。
淋巴瘤亚型，B细胞或T细胞类型，以及原发性器官或起源组织都可能是重要的预后因素。
结外参与 - 预后
几乎所有淋巴结肿瘤都可以扩散到结外部位，但在这些病例中，它们不被认为是原发性结外淋巴瘤。
在NHL中，最有效的治疗计划取决于许多因素，而结外参与可能就是其中之一。 有时，局限于淋巴结的淋巴瘤更易于治疗，并且比淋巴瘤扩散到淋巴结外的淋巴瘤更有利。 然而，结外原发性NHL的各种可能性 - 以及影响治疗和结局的许多其他因素 - 意味着治疗计划和预后可能是高度个体化的。
在某些情况下，结外受累更加指示晚期疾病。 例如，在霍奇金病中 ，结外受累（脾脏和胸腺除外）表明IV期霍奇金病。 然而，即使是晚期霍奇金病也是可以治愈的。
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