淋巴瘤是影响淋巴细胞的血液癌症 ，一种白血球。 两种主要的淋巴瘤是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，或NHL。 虽然淋巴瘤通常在淋巴结开始，但它们几乎可以出现在身体的任何地方。 当它们出现在淋巴结外时，它们被称为结外淋巴瘤。
原发性骨淋巴瘤是一种罕见的 结外淋巴瘤 。 当淋巴瘤开始于淋巴结外时，恶性肿瘤在胃肠道中比在骨中更常见。
概观
原发性骨淋巴瘤是一种非常罕见的病症，其中淋巴瘤始于骨骼。 这种情况约占所有非霍奇金淋巴瘤病例的1％至2％，儿童和青少年发病率高达3％至9％。 从其他地方开始，然后扩散到骨头的癌症比原发性骨淋巴瘤更常见。
谁受到影响 ？
原发性骨淋巴瘤主要影响成人。 男性比女性更容易受到影响。 大多数是大B细胞类型的非何杰金氏淋巴瘤，其病例数在45-60岁之间达到峰值。然而，当涉及骶骨或尾骨处的脊柱底部时，原发性骨淋巴瘤有一个峰值在十几岁和二十几岁发病。
罕见病例发生在平均年龄为12岁的儿童中。
症状
大多数原发性骨恶性淋巴瘤患者首先感到骨头疼痛。 通常甚至在休息时都会感觉到疼痛。 在出现任何其他症状之前，这可能持续数月。 当淋巴瘤变大时，会引起肢体肿胀并限制手臂或腿部的运动。
淋巴瘤的其他症状如发热和体重减轻并不常见。
测试
诊断成像，X光和骨骼扫描有助于检测原发性骨淋巴瘤。 骨肿瘤在MRI或CT扫描中表现出骨外观的特征性变化。 在受淋巴瘤影响的地区可能出现虫蛀的骨骼破坏模式。
为了确定肿瘤的类型，对骨进行活组织检查。 这可以通过手术进行，取一小块肿瘤相关骨进行显微镜检查。 其他测试有助于确定肿瘤是广泛分布还是局限于骨骼。 胸部，腹部和骨盆的PET / CT可用于确定淋巴结受累程度和远处疾病的存在。
类型
最常见的原发性骨淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤或NHL。 骨头霍奇金淋巴瘤的可能性要小得多。 在不同类型的NHL中，弥漫性大B细胞淋巴瘤或DLBCL是最常见的原发性骨恶性淋巴瘤。 淋巴瘤的类型指导有关可能采取的治疗方式的决定。
治疗
由于原发性骨恶性淋巴瘤非常罕见，单一的最佳治疗方案尚未建立。 目前的治疗方法通常包括化疗几个周期，并结合对骨骼的放射治疗 。
在许多不同的方面进行治疗或多模式治疗是常见的，然而，放射和化疗的顺序在已发表的报告中有所不同。 原发性骨淋巴瘤的生存率往往比其他形式的非霍奇金淋巴瘤好。
迈阿密大学报道，超过80％的原发性骨淋巴瘤患者在4年后没有疾病进展 - 他们发现83％的无进展生存期或53例患者的PFS。 在接受化疗或联合化疗加放疗的患者之间没有差异。
然而，用利妥昔单抗加化疗治疗的DLBCL患者的PFS有改善的趋势。
结论
治疗后，PET / CT扫描可能对评估对治疗的反应特别有用。 选择的治疗后影像学研究是PET / CT扫描，它有助于区分持续性疾病和纤维化。 还应监测患者长期复发。 骨骼淋巴瘤局部复发率低，最常见的是在远离原发病的地方复发。
来源
有关此主题的更多信息，请浏览以下资源：
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