NLPHL从症状到治疗的基本指南
结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤（NLPHL）是一种霍奇金病 ，一种淋巴细胞癌 。 它是不太常见的霍奇金淋巴瘤类型之一 ，约占所有癌症病例的5％。 然而，它具有几个与其他类型霍奇金病（称为经典霍奇金淋巴瘤）不同的独特特征。
谁得到结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤？
NLPHL可以发生在任何年龄，尽管大多数患者通常在三十岁左右。 男性比女性多3倍。 没有明确的原因，但风险因素包括感染Epstein-Barr病毒和与霍奇金淋巴瘤有一级亲属。
什么是NLPHL的症状？
这种疾病的主要警告标志是颈部，胸部或腋下淋巴结肿大。 其他淋巴结或其他器官的参与是非常罕见的。 淋巴瘤的其他症状包括发烧，体重减轻和夜间出汗。 体检，病史和血液检查将完成。
淋巴瘤的诊断是通过淋巴结活检进行的 。 淋巴瘤的确切类型是通过分子测试来确定的，它可以分辨NLPHL和其他类型霍奇金淋巴瘤之间的差异。
NLPHL由无序的B细胞产生，其通常构成产生抗体的免疫系统的一部分。 它们具有独特的CD抗原模式，细胞表面的蛋白质，允许使用生化分析和CD标记分析进行诊断。 这些独特的CD抗原模式也用于靶向单克隆抗体治疗。
如何处理NLPHL？
在NLPHL的近10名患者中，近8名被诊断为早期淋巴瘤 ，仅在身体的颈部和上半部分有淋巴结肿大。 NLPHL往往比传统的霍奇金淋巴瘤慢，如果没有症状，可能会决定在开始治疗前观察并等待症状。 如果淋巴瘤处于早期阶段，并且您没有任何B症状，则可以仅使用放射治疗。 B症状包括发烧，体重减轻和淋漓不休的盗汗。
如果您有B症状或您的病例处于更晚期阶段，那么治疗结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤包括化疗，并且通常也会进行放射治疗。 也可给予单克隆抗体利妥昔单抗大多数患者对治疗反应良好，超过90％治愈。 由于治疗的进展，霍奇金病的生存率正在改善。
虽然这是一个很好的预后，但在10％到40％的患者中，弥漫性大B细胞淋巴瘤发展到治疗后10年。 由于NLPHL大多发生在年轻男性中，因此长期继续检测复发是非常重要的。 虽然他们的初始治疗似乎已经治愈了，但后来复发和进展的发生率足够严重，需要长期持续监测。
目前正在探索用单克隆抗体利妥昔单抗治疗复发性NLPHL患者。
资料来源：
癌症：肿瘤学原理与实践第7版。 编辑：VT DeVita，S Hellman和SA Rosenberg。 由Lippincott Williams和Wilkins出版，2005。
>国家癌症研究所。 成人霍奇金淋巴瘤治疗 - 适用于卫生专业人员（PDQ®）。
>美国癌症协会。 治疗结节性淋巴细胞为主的霍奇金病（NLPHD）。