什么是全血细胞减少症，有什么症状，是什么原因造成的，以及如何治疗？ 我们来看看这些问题。
全血细胞减少症被定义为异常低水平 骨髓产生的所有类型的血细胞。 这包括红血球，白细胞和血小板。
影响全血细胞减少症的血细胞
具体而言，全血细胞减少症是指缺乏：
- 红细胞（RBCs）：红细胞是将氧结合并携带到身体组织的细胞。
- 白细胞（WBC）：有几种类型的白细胞（WBC）被进一步分解为粒细胞（包括嗜中性粒细胞，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）和无粒细胞（包括淋巴细胞和单核细胞）。 这些细胞负责抵御其他功能中的感染。
- 血小板：血小板负责凝血。
描述低水平的血细胞
- 低水平的红细胞被称为贫血 。 注意到有不同形式的贫血症是很重要的。 一个原因是红细胞水平低，但也可能由于失血，血红蛋白水平低，缺乏维生素B12等原因而发生。
- 低水平的白细胞被称为白细胞减少症（你可能听说过嗜中性白细胞减少症，这是指称为嗜中性白细胞的特定类型的白细胞的低水平）。
- 低水平的血小板被称为血小板减少症，如免疫性血小板减少症和化疗引起的血小板减少症 。
骨髓或血细胞生成中的血细胞形成
血细胞全部来源于骨髓中一种常见的细胞，称为造血干细胞（HSM）或多能干细胞（意指它具有成为许多不同类型细胞的“潜力”。
这些细胞分裂并逐渐变得更加专业化， 称为造血过程，进入身体的所有血细胞。
实验室测试
全血细胞减少症通常通过查看全血细胞计数（CBC）来诊断。 结果将显示所有类型的血细胞的缺陷水平，包括：
- 女性红细胞计数低于420万细胞/立方厘米，男性低于470万细胞/立方厘米（这也可以用低血红蛋白水平来描述）。
- 白血球计数低于4,000个细胞/ cc（正常值在4,000至10,000个细胞/ cc之间）。
- 血小板计数小于150,000个细胞/ cc（正常在150,000和400,000个细胞/ cc之间）。
原因
全血细胞减少症可能是由干扰骨髓中血细胞形成或血流中血细胞形成的任何因素引起的（例如，如果它们存在于脾脏中）。
这可能涉及毒素对骨髓的破坏 ，骨髓抑制 （如化疗期间）或其他细胞对骨髓的替代 ，从而导致血细胞生成破坏，可能会发生某些癌症。 炎症 ， 感染或自身免疫病症可能会导致破坏或抑制。
这些条件大部分是在生命后期获得的，但少数是从出生后继承和存在的。
至少有50％的时间没有明显的原因 - 医生称之为“特发性” 。 全血细胞减少的一些可能原因可能包括：
- 化疗引起的骨髓抑制
- 药物诱导：化疗药物以外的药物，从抗生素到用于心脏病的药物，都被列为原因。
- 感染如传染性单核细胞增多症和艾滋病毒，以及压倒性感染（败血症）。
- 再生障碍性贫血
- 脾脏隔离（在脾脏中保留血细胞，使它们不能到达身体的其他部位）。
- 毒素和化学品接触，如暴露于砷或苯。
- 骨髓中的血癌例如白血病，淋巴瘤，骨髓瘤或转移性骨髓癌。
- 一些实体瘤向骨髓传播，特别是乳腺癌，前列腺癌，结肠癌，胃癌和黑素瘤。 骨髓转移最常见的症状是贫血，继之以血小板减少症。
- 骨髓增生异常综合征（骨髓的“癌前期”状况）
- 自身免疫性疾病，如狼疮
- 放射病
- 继承综合征，如范可尼贫血， 钻石布莱凡贫血 。
最常见的原因
2014年的一项研究着手确定尚未诊断出病情的人群中最常见的全血细胞减少症。 例如，这些成年人中没有一个接受过化疗或有明显的全血细胞减少的原因。 这些人中：
- 超过60％的人患有某种类型的与血液有关的癌症。 最常见的是急性骨髓性白血病 ，骨髓增生异常，非霍奇金淋巴瘤，毛细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。
- 在那些没有血液相关癌症作为其全血细胞减少的病因中，诊断包括再生障碍性贫血，巨幼细胞性贫血和HIV。 贫血和HIV。
症状
全血细胞减少症的症状除了与特定血细胞缺乏相关的症状外，还可能包括虚弱，癫痫发作或脾肿大。 其中一些症状包括：
- 与贫血有关的症状（低红细胞计数）包括苍白，疲劳，心率过快和呼吸短促。
- 与白细胞减少症或嗜中性白细胞减少症有关的症状（白细胞计数低），包括发热和感染迹象，如咳嗽或排尿疼痛
- 与血小板减少症（低血小板）相关的症状包括容易瘀伤和大量出血。
诊断和评估
在重复您的实验室工作以确认您确实患有全血细胞减少症后，第一步通常是骨髓活检。
骨髓活检报告可以给你的医生很多信息。
治疗
治疗全血细胞减少症的目标是找到并治疗潜在病因。 如果原因未知，或者如果预期的，如化疗，则治疗旨在最大程度地减少与血细胞缺乏相关的症状。 可能使用的一些治疗方法包括：
- 刺激骨髓的药物。 对于化疗引起的嗜中性白细胞减少症和其他一些原因，生长因子Leukine，Neupogen或Neulasta可用于刺激白细胞的形成。 对于化疗引起的贫血 ，也有一些可能考虑的药物。
- 输血
- 免疫抑制药物，如果是由于自身免疫性疾病。
- 骨髓移植或干细胞移植 。
预测
全血细胞减少症的预后在很大程度上取决于其原因。 值得庆幸的是，我们现在拥有诸如输血和刺激因子等治疗方法来帮助治疗特定的血细胞缺陷，同时评估和治疗潜在的疾病。
底线
全血细胞减少有许多潜在的原因，但都有风险。 对于全血细胞减少症，所有类型的血细胞都会减少，但某些血细胞的减少可能比其他细胞更为担心。
例如：在他最后一次化疗后，丹发展出了全血细胞减少症 - 低水平的红细胞，白细胞和血小板。
>来源：
> Devitt，K.，Lunde，J.和M. Lewis。 成人新发全身性血细胞减少症：基础病理学及其相关临床和实验室结果综述。 白血病和淋巴瘤 。 55（5）：1099-105。
> Miano，M.和C. Dufour。 再生障碍性贫血的诊断与治疗：综述。 国际血液学杂志 。 101（6）：527-35。
> Sharma，R.和G. Nalepa。 慢性白细胞减少症的评估与管理。 儿科回顾 。 （3）：101-113。
> Weinzierl，E.和D. Arber。 骨髓细胞评估新发全血细胞减少症。 人类病理学 。 44（6）：1154-64。
> Weinzierl，E.和D. Arber。 新发性全血细胞减少症的鉴别诊断和骨髓评估。 美国临床病理学杂志 。 139（1）：9-29。