神经肌肉接头的障碍

重症肌无力,兰伯特 - 伊顿和肉毒中毒

在考虑弱点的原因时,想象一下从大脑皮层向收缩肌肉射击的电子信息是非常有帮助的。 一路上,脉冲通过脊髓进入前角 ,从脊神经根, 外周神经 ,最后到达神经肌肉接头。

神经肌肉接头是电信号导致神经递质在神经末端(末端)从囊泡释放的位置。

神经递质穿过神经末梢( 突触 )和肌肉表面(终板)之间的小间隙。 等待间隙另一侧的发射器是特殊的接收器,适合发射器,就像锁到钥匙。 当适合时,离子级联导致肌肉收缩。

用于神经和肌肉之间信号的神经递质是乙酰胆碱。 神经和肌肉cTan之间的乙酰胆碱神经递质的传递有几种方式可以中断。 最好的例子有三种是重症肌无力 ,兰伯特 - 伊顿综合征和肉毒杆菌毒性。

重症肌无力

每百万人患有150至200人,重症肌无力是神经肌肉疾病中最常见的疾病,也是所有神经系统疾病中最好的一种。 由于肌肉上受阻的神经递质受体,该疾病导致肌肉无力。

抗体通常意味着攻击入侵感染,将乙酰胆碱受体错误地归因于病原体和攻击。 锻炼往往会使这种弱点变得更糟。 60-70%的重症肌无力患者胸腺有问题,10%至12%患有胸腺瘤。 其他各种治疗方法都可以使用。

兰伯特 - 伊顿肌无力综合征(LEMS)

Lambert-Eaton常常被称为副肿瘤综合征 ,这意味着与癌症有关的抗体也会攻击神经系统的一部分。 不同于重症肌无力,其中受到攻击的结构位于肌肉上,LEMS中的问题与运动神经的末端有关。 钙通道通常开放并且表示释放神经递质,但是在LEMS中不能这样做,因为抗体已经攻击了通道。 结果,没有神经递质释放,并且患者由于肌肉不能接收到收缩信号而经历虚弱。 反复练习,可以克服赤字; 所以在LEMS中,症状有时会通过重复努力而短暂地改善。

肉毒杆菌中毒

肉毒杆菌毒素有时会被医生有意用来强迫肌肉在肌张力障碍的情况下放松。 在其非治疗形式中,毒素是由细菌产生的,并且可以引起从面部和喉部的肌肉开始并下降到身体其他部位的麻痹。 像神经肌肉接头的其他危机一样,这可能是需要插管的医疗急救。 毒素攻击蛋白质,允许突触前神经元内充满神经递质的囊泡停靠在神经的末端,然后排空到神经和肌肉之间的空间中。

治疗是肉毒杆菌毒素的解毒剂,应尽快给予。

其他神经肌肉连接障碍

某些药物,如青霉胺和某些他汀类药物,很少会引起类似于重症肌无力的自身免疫反应。 许多其他药物可能会恶化已经患有重症肌无力的患者或导致危机。

神经肌肉接头疾病的测试

除了体格检查之外,诊断神经肌肉接头疾病的第一步是肌电图和神经传导研究。 这些不仅可以帮助区分重症肌无力,肉毒毒性和Lambert-Eaton,还可以帮助排除其他疾病,如运动神经元疾病,包括肌萎缩侧索硬化。

神经肌肉接头的紊乱可能非常严重,如果这些弱点变得足够严重,则需要插管和通气来帮助呼吸。 这些疾病的机制非常不同,需要不同的治疗。 正确的诊断是恢复力量和安全性的第一步。

资料来源:

Ropper AH,Samuels MA。 亚当斯和维克多的神经病学原理,第9版:麦格劳 - 希尔公司,2009年。

Hal Blumenfeld,通过临床病例的神经解剖学。 桑德兰:Sinauer Associates Publishers 2002。