了解脊髓和疾病像ALS
脊髓由灰质和白质组成。 如果你要横切它，你会看到被白质包围的蝴蝶形状的灰质。 灰质主要由神经元（将信息传递给其他神经细胞的专用神经细胞）和神经胶质细胞（围绕并隔离神经元细胞）组成。
灰质构成脊髓的核心，由四个称为“角”的突出物组成。 号角进一步分成多段（或多列），背角位于后面，侧角放置在侧面，前角位于前面。
脊髓前角（也称为前角部）含有影响骨骼肌的运动神经元的细胞体。
了解运动神经元
当你移动时，大脑会发送信息给脊髓中的细胞。 然后这些细胞将信息传递给周围神经系统 ，即位于大脑和脊髓外部的神经系统部分。
骨骼肌肉运动只是周围神经系统调节的功能之一。 负责传递这些信息的神经细胞被称为运动神经元。
在大脑和脊柱之间发送信息的神经称为上运动神经元，那些将信息从脊柱传递到肌肉的神经称为下运动神经元。
了解运动神经元疾病
选择性攻击这些神经元的疾病称为运动神经元疾病 。 顾名思义，运动神经元疾病会降低一个人的移动能力。 这个最着名的例子是肌萎缩性侧索硬化症（ALS） 。 其他包括小儿麻痹症和肯尼迪病 。
神经科医生将使用体检来确定疾病位于神经系统的哪个部位。 这些疾病的特征可能差异很大。 例如：
- 仅影响上运动神经元的疾病通常表现出僵硬或痉挛状态（持续的肌肉收缩影响正常运动）。
- 影响下运动神经元的疾病更多地表征为肌肉萎缩（消瘦）和肌束（肌肉的短暂自发收缩）。
- 在某些形式的运动神经元疾病如ALS中，上下运动神经元功能都受到影响。
运动神经元病的类型
运动神经元疾病是一种罕见的疾病，会逐渐损害调节运动的神经系统的某些部分。 运动神经元疾病可以出现在40岁以上的人群中最常见的任何年龄段。它比男性更多地影响男性。
有几种类型的运动神经元疾病：
- ALS（也称为Lou Gehrig氏病 ）是该病最常见的形式。 它影响手臂，腿，嘴和呼吸系统的肌肉。 虽然大多数情况下病因尚不清楚，但大约10％与家族遗传学直接相关。
- 进行性延髓麻痹（PBP）涉及脑干并导致频繁的窒息咒语，说话，进食和吞咽困难。 PBP的原因是未知的，但被认为与遗传有关。
- 进行性肌萎缩（PMA）是ALS的一种变化，缓慢但渐进地导致肌肉萎缩（萎缩）。
- 原发性侧索硬化症（PLS ）是一种罕见的慢性进行性疾病。 虽然PLS不是致命的，但PLS可以干扰正常活动和一个人的生活质量。
- 脊髓性肌萎缩症（SMA）是影响儿童的运动神经元疾病的遗传形式。 它与渐进性肌肉萎缩，发育不良以及呼吸肌力量的丧失有关。
>来源：
> Tiryaki，E.和Holli，H.“ALS和其他运动神经元疾病”。 Continuum：终身学习在神经病学。 2014 ; 20（5）：1185年至1207年。