肌萎缩侧索硬化症（ALS），有时称为Lou Gehrig病 ，在着名的棒球运动员之后，这种状况会导致一个人逐渐变得越来越弱。 这种渐进性的弱点是由于脊髓前角中的神经变性引起的，脊髓前角将信息从大脑传递到身体的肌肉。
当这些神经细胞死亡时，他们所沟通的肌肉开始萎缩。 此外，大脑中的神经元也会死亡，尽管垂死的神经元通常与人们的思维方式无关，所以该人可能仍会意识到疾病的进展情况。 在大多数情况下，ALS会在五年内导致瘫痪和死亡。 大约百分之十的时间，ALS患者存活时间更长。
ALS通常影响40-70岁人群; 然而，它可能发生在其他人的生活中。 男性受到的影响比女性更多。 幸运的是，ALS相对较少，折磨着美国约30,000人，每年约有5,600例新发ALS病例。
ALS的症状
ALS的症状通常始于虚弱。 这种弱点可能只从一个肢体开始。 肌肉可能会抽筋，僵硬或抽搐，称为“束缚”。 如果腿首先受到影响，该人可能会开始注意到他们更频繁地绊倒，或者他们可能感到笨拙。
如果症状从手中开始，那么处理小物体时可能会遇到一些困难，例如扣衬衫或转动钥匙。 不常见的是，首先受到影响的肌肉是脸部和喉咙中的肌肉，导致说话或吞咽困难。 这种弱点没有刺痛或麻木。
随着疾病的发展，这种弱点会恶化并蔓延到身体的其他部位。 当他失去对舌头和嘴唇的控制时，该人将失去说话的能力。 最终，该人可能需要饲管 。 当呼吸所需的肌肉减弱时，可以提供呼吸支持，首先使用CPAP机器，然后使用机械通气。 由于他们没有力量咳嗽或清除喉咙，因此晚期ALS患者容易出现吸入性肺炎 。 事实上，大多数患有ALS的患者最终都会因呼吸衰竭或呼吸衰竭而消失。
有时，ALS 患者有相关的痴呆症 。 另外，有些人会出现假性球麻痹，这使他们很难控制自己的情绪。
什么导致ALS？
ALS的确切原因仍在研究中。 这种疾病通常似乎是自发性的，尽管约10％的病例是遗传性的。 编码超氧化物歧化酶（SOD1）的基因是一种分解自由基的酶，于2001年发现。其他基因 - 包括TAR DNA结合蛋白（TARDBP，也称为TDP43）; 融合肉瘤（FUS），染色体9上的遗传异常（C9ORF72）; 和编码泛素样蛋白泛素β2的UBQLN2都与ALS有关。
由于这些神秘的细胞变化，脊髓前角神经细胞和大脑皮质细胞开始死亡。
有些人注意到头部损伤与ALS风险增加之间可能存在联系，尽管这些病例实际上可能代表了一种称为慢性创伤性脑病的不同疾病。 军人退伍军人，特别是那些在海湾战争中服役的退伍军人，与一些运动员一样，发生ALS症状的风险增加。 暴露于毒素也已被调查，尽管还没有确定的结果。
ALS如何诊断？
ALS的诊断应由神经科医师完成。
评估ALS等运动神经元疾病的神经科医生可能会说出诊断所需的“上下运动神经元征象”的组合。 某些身体检查结果，如亢进的深腱反射，表明该弱点是由于脊髓或大脑中的疾病。 其他检查结果，例如束缚，通常归因于脊髓离开脊髓后对神经的损伤。 由于运动神经元疾病如ALS损伤上部运动神经元从大脑下行的区域与离开脊柱的下部运动神经元相交流，所以在ALS中可见到上下运动神经元体征，并且是诊断所需的。
ALS诊断的严重性通常会导致进一步的检测，以排除其他可治疗的可以模拟ALS的疾病。 可以进行肌电图（EMG）和神经传导研究以排除诸如重症肌无力或周围神经病的疾病的可能性。 可以进行MRI扫描以排除其他脊髓疾病，例如肿瘤或多发性硬化症。
根据个人的故事和体格检查，可以进行针对艾滋病， 莱姆或梅毒等疾病的额外测试。 诊断患有ALS的患者应强烈考虑获得第二意见。
ALS如何治疗？
只有一种药物利鲁唑可显着提高ALS患者的存活率。 不幸的是，效果不大，延长生存时间平均只有三到五个月。
但有帮助。 与医疗专业人员合作可以帮助缓解ALS的许多症状。 这样的团队可能包括神经科医师，物理治疗师，演讲和职业治疗师以及营养和呼吸设备专家。
社会工作者可能参与帮助安排支持团体以及法律上的必需品，例如生活意愿和授权书 。 特别是临近生命的尽头，许多患者从与姑息治疗和临终关怀专家的合作中受益。
与合格的专业人员合作可以帮助ALS患者尽可能独立和舒适地度过余生。
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