原发性进行性失语症（PPA）是由大脑额叶，顶叶和颞叶萎缩引起的进行性语言障碍，通常位于左侧。 这是一种特别影响语言和言语的痴呆症。 据说一个人有PPA，如果语言问题是这个人在疾病发作时最显着的症状。
有人使用PPA可能在语言制作，语法，对象命名或词汇理解方面遇到麻烦。 言语是PPA患者在整个诊断过程中受损最严重的领域，但其他认知功能可能随着时间的推移而受损。 重要的是要注意，如果一个人的语言问题是其他非退行性神经系统或内科疾病的结果，或者他们的失语症会随着时间的推移而改善，那么他就没有PPA。 正如其名称所暗示的，PPA会随着时间而恶化，并且有三种不同的变体 - 非流利（也称为agrammatic），logopedic和语义。
1.非流利变体PPA（nfvPPA）
这个变体的核心特征是缺乏语音制作中的语法和停顿或费力的言语。 一个人可能主要只有这些症状之一，仍然被诊断为不流利。
在这种情况下，“缺乏语法”可能意味着一致地使用简短的短语，不正确的句子结构或错误的使用。 有力的演讲速度慢，费力，缺乏正常演讲的节奏性。 一个非流利变体的人可能会被迫以非常低的速度说话，因为他们难以形成句子，或者使用说出他们想法的必要肌肉。
有些患者可能会形容他们想要说什么的感觉，但无法用他们的嘴唇和舌头恰当地形成单词。
2. Logopenic变体PPA（lvPPA）
类似于非流畅性患者，logopenic患者可能似乎以停滞，缓慢的方式说话，但这些停顿是由发现词语困难引起的。 一个有logopenic变体的人会在他们的讲话中停顿一下，不是因为他们在说话时有麻烦，而是因为他们似乎无法找到他们想说的特定单词。 事实上，来自希腊语的“logopenia”这个词的意思是“缺少词语”。具有这种类型的PPA的个体往往比那些具有其他PPA变体的个体经历更大的一般记忆障碍。 在进行小谈话时，言语障碍可能难以察觉，但当被要求提供特定词语或表达更具挑战性问题的答案时，logopenic个体可能会挣扎。 他们可能需要漫长而不必要的路径才能找到一个词。 但是，正常的发音应该更加保持清晰，言语不会包含明显的语法错误。
3.语义变体PPA（svPPA）
语义PPA的显着特征是难以回忆日常对象的名称和缺乏理解能力。
例如，某人可能能够进行看似正常的对话，并突然将“西瓜”一词当作外语来对待。 另外，人们失去了实际内容的含义 - 例如，他们可能无法判断一个西瓜是不是像哈密瓜或洋葱。 具有这种变体的个体也可能经历表面诵读困难症或书写困难症（意思是他们会像听起来一样写字，并且按照书面形式读取单词，例如，读“游艇”为“yached”）。 尽管如此，许多认知能力仍可以保持完整，例如记住生活事件，从事复杂的业余爱好，或毫无困难地寻找解决方法。
治疗和预后
一种相对罕见的疾病，PPA可能以微妙的言语障碍开始。 但是，作为一种进行性疾病，它会随着时间的推移而前进，患者可能会失去阅读，写作，说话和/或理解他们所听到的内容的完整能力。 目前还没有特定药物被批准用于治疗PPA，但该疾病的管理可能包括与语言治疗师进行单词检索练习或使用其他交流方式（如通过绘图或手势）的练习。 此外，许多PPA的人发现携带身份证可以向其他人解释他们的病情很有帮助。 有些人还发现与PPA联系起来很有帮助，可以在网上找到连接国际PPA患者的网站。 由于疾病的不同变体是由大脑内的不同问题引起的，为了改善潜在的治疗方法，了解变异体的差异很重要。
>来源
> Gorno-Tempini ML，Hillis AE，Weintraub S，Kertesz A，Mendez M，Cappa SF等人。 原发性进行性失语及其变异的分类。 Neurology.2011; 76（11）：一○○六年至1014年。