跳舞的眼睛跳舞的脚
Opsoclonus-myoclonus综合征(OMS)是一种炎症性神经疾病。 它会导致运动技能,眼球运动,行为,语言障碍和睡眠问题等重大问题。 它往往非常突然而且通常是慢性的; 如果您被诊断为opsoclonus-myoclonus综合征,它可能会持续整个一生。
它的名字描述了它的症状: opsoclonus是轻微的眼球运动, 肌阵挛意味着不自主的肌肉抽搐。 它也被称为“Kinsbourne综合征”或“跳舞 - 跳舞的脚 - ”。
谁在冒险
在自身免疫性疾病中 ,身体攻击自己的健康细胞。 Opsoclonus-myoclonus综合征是由自身免疫性疾病引起的,其中身体的抗体对病毒感染或称为神经母细胞瘤的肿瘤有反应。 在任何一种情况下,抗体最终也会攻击脑细胞,这会导致产生症状的损伤。
Opsoclonus-myoclonus综合征最常见于儿童。 幼儿是神经母细胞瘤最常发生的年龄组; 大约百分之四的这些孩子将开发OMS。 任何患有OMS的儿童都将接受检测,看他或她是否患有肿瘤,即使患有病毒感染,因为他们经常一起出现。
治疗
opsoclonus-myoclonus综合征的主要问题是早期诊断和治疗,以达到神经功能的缓解和恢复。 如果一个孩子患有opococlonus-myoclonus综合征并且有肿瘤,通常手术切除肿瘤。 通常,肿瘤处于早期阶段,不需要化疗或放疗。
有时这会改善或消除症状。 在成年人中,肿瘤切除常常无助,症状甚至可能恶化。
其他治疗包括:
- 促肾上腺皮质激素(ACTH)注射剂
- 静脉内免疫球蛋白 - 来自健康献血者的抗体的商业制剂
- 硫唑嘌呤(Imuran) - 抑制免疫系统,减缓抗体的产生
- 口服和静脉注射类固醇,如泼尼松,地塞米松和氢化可的松
- 化疗如环磷酰胺和甲氨蝶呤,用于神经母细胞瘤儿童
- 治疗性采血 - 交换血浆
- 免疫吸附 - 在OMS成人身上已经尝试了从血液中清除抗体。
经常需要持续治疗以持续处理症状并将肿瘤返回的风险降至最低。
预测
治疗后恢复正常的机会最大的人是那些症状最轻微的人。 那些症状更严重的人可能会缓解肌肉抽搐(肌阵挛),但协调困难。 可能会出现脑损伤引起的其他问题,如学习和行为问题,注意力缺陷多动障碍(ADHD)和强迫症,这些可能需要他们自己的治疗。
OMS症状最严重的儿童可能会造成永久性脑损伤,可能导致身体和精神残疾。
流行
Opsoclonus-Myoclonus综合征非常罕见; 世界上只有100万人被认为有这个问题。 它通常在儿童和成年人身上看到,但它也会影响成年人。 它在女孩中的发生次数比男孩中的发生率稍高,通常只在6个月以后才被诊断出来。
资料来源:
Pranzatelli,M。“生命体征:友善的火焰。” Discove r,2000。
Pranzatelli,M.“Opsoclonus-Myoclonus综合症”。 国家罕见疾病组织,2016年。