进行性运动神经元疾病
原发性侧索硬化症（PLS）是一种渐进性退行性运动神经元疾病 。 PLS影响人体内控制肌肉自主运动的神经细胞，称为运动神经元。 随着时间的推移，这些运动神经元失去其功能，导致肌肉无痛但渐进性的软弱和僵硬。
目前还不知道为什么PLS发生，或者神经细胞如何被破坏。
原发性侧索硬化似乎在40至50岁后开始。 目前还不知道世界上有多少人受到PLS的影响，但这种情况非常罕见。
症状
神经细胞的损失导致肌肉变得僵硬并且难以移动。 通常情况下，肌肉问题从腿部开始，向上移动到面部和颈部的躯干，手臂和肌肉。 PLS的发展情况因病例而异 - 有些可能在几年内迅速发展或在几十年内缓慢发展。
初始症状。 在许多情况下，PLS的首要症状是下肢肌肉无力和僵硬。 其他初始症状包括：
- 一条腿通常比另一条腿受到的影响更大，而对另一条腿的进展缓慢
- 由于不自主的肌肉痉挛（痉挛状态），腿部动作缓慢，
- 行走困难和保持平衡，如绊倒或绊倒
- 抽筋受影响的肌肉
- 一般笨拙
进行性症状。 受影响的人可能会越来越难以走路。 可能需要使用手杖或类似装置来帮助走路。 在某些情况下，其他症状可能先于腿部肌肉无力的发展。 其他症状可能包括：
- 肌肉痉挛在手中或在大脑底部。
- 腿部，背部或颈部疼痛的肌肉痉挛
- 无法移动手臂并执行梳理头发或刷牙等任务
- 形成单词（构音困难）或说话困难
- 吞咽困难（吞咽困难）
- 晚期在原发性侧索硬化过程中失去膀胱控制
随着时间的推移，症状逐渐恶化。
诊断
没有针对原发性侧索硬化的特异性检查，所以大部分时间的诊断都是由于消除其他可能的症状原因而发生的。 由于肌萎缩侧索硬化症 （ALS或Lou Gehrig病）更为人所知，而且由于这两种疾病常常表现出类似的症状，PLS常常与ALS混淆。
治疗
PLS目前没有治愈的方法，所以治疗的重点是缓解疾病的症状。 治疗PLS包括：
- 药物如巴氯芬和替扎尼定可减轻肌肉痉挛
- 药物治疗，以解决膀胱失控控制
- 身体和职业疗法，以帮助减少痉挛，提高流动性，并提供设备，以帮助步行和饮食
- 语言治疗以辅助说话
- 矫形器和鞋垫可缓解步态和脚部问题
支持
原发性侧索硬化会导致进行性功能障碍和功能丧失，但不会直接影响患者的心智或缩短患者的寿命。 出于这个原因，像痉挛性截瘫基金会这样的支持组织为患者及其家属提供了适应疾病身体和精神负担的关键。
>来源：
国家神经疾病和中风研究所。 NINDS原发性侧弯硬化信息。
痉挛性截瘫基础。 关于PLS。
痉挛性截瘫基础。 治疗和治疗。
全国罕见疾病组织。 原发性侧索硬化。