ALS是一种进行性神经系统疾病
肌萎缩侧索硬化症（ALS）也称为Lou Gehrig病，是一种攻击控制肌肉的神经细胞（运动神经元）的疾病。 随着时间的推移，ALS变得更糟（渐进式）。 运动神经元携带有关从大脑到肌肉运动的信息，但在ALS中，运动神经元退化并死亡; 因此，这些信息不再传达给肌肉。
长时间不使用肌肉时，它们会减弱，浪费（萎缩），并在肌肤下（抽筋）抽搐。
最终，一个人可以控制的所有肌肉（随意肌肉）都会受到影响。 ALS的人失去了移动他们的手臂，腿，嘴和身体的能力。 它可能会影响用于呼吸的肌肉，并且该人可能需要呼吸器（呼吸机）才能呼吸。
很长一段时间人们认为ALS只影响肌肉。 现在已知一些ALS患者经历了思维（认知）方面的变化，例如记忆和决策问题。 这种疾病还会引起人格和行为的改变，如抑郁症。 ALS不影响心智或智力，也不影响看或听的能力。
什么导致ALS？
ALS的确切原因尚不清楚。 1991年，研究人员确定了ALS和21号染色体之间的联系。
两年后，一个控制酶SOD1的基因被确定为与约20％的家族遗传病例相关。 SOD1分解自由基，从内部攻击细胞并导致其死亡的有害颗粒。 由于不是所有的遗传病例都与这个基因相关，并且有些人是ALS家族中唯一的人，所以可能存在其他遗传病因。
谁获得ALS？
人们通常被诊断为40岁至70岁之间的ALS，但年轻人也可以开发它。 ALS影响全世界和所有种族背景的人们。 男性受到的影响比女性更多。 大约90％至95％的ALS病例是随机出现的，这意味着该人家中没有人患有该病。 在约5％至10％的情况下，家庭成员也有这种疾病。
ALS的症状
通常ALS慢慢地开始，起始于一个或多个肌肉的虚弱 。 只有一条腿或手臂可能会受到影响。 其他症状包括：
- 抽筋，痉挛或肌肉僵硬
- 绊脚石，绊倒或行走困难
- 解除困难的事情
- 使用手困难
随着疾病的进展，患有ALS的人将无法站立或行走; 他会在移动，说话和吞咽时遇到麻烦。
诊断ALS
ALS的诊断基于医生观察到的症状和体征，以及消除所有其他可能性的测试结果，如多发性硬化症 ，脊髓灰质炎后综合症， 脊髓性肌萎缩症或某些传染性疾病。 通常进行测试并由专门研究神经系统的医生（神经科医生）进行诊断。
ALS治疗
至今，ALS尚无法治愈。 治疗旨在缓解症状并改善患有这种疾病的人的生活质量。 药物可以帮助减轻疲劳，缓解肌肉痉挛 ，并减轻疼痛。 还有一种用于ALS的特定药物，称为Rilutek（利鲁唑）。 它不能修复已经对身体造成的伤害，但它对于延长ALS患者的生存似乎是适度有效的。
通过物理治疗，特殊设备和言语治疗 ，ALS人员可以保持移动性并能够尽可能长时间进行通信。
大多数ALS患者死于呼吸衰竭，通常在诊断后的3到5年内，但约10％被诊断患有ALS的人存活10年或更长时间。
未来研究
研究人员正在研究ALS的许多可能原因，如自身免疫反应 （身体攻击自己的细胞）和环境原因，如暴露于有毒或有感染性的物质。 科学家发现，患有ALS的人体内的化学谷氨酸含量较高，因此研究人员正在研究谷氨酸与ALS之间的关系。 此外，科学家们正在寻找所有ALS患者都有的生化异常，以便开发检测和诊断疾病的测试。
资源：
“肌萎缩侧索硬化症概况”。 疾病AZ。 2003年4月。国家神经疾病和中风研究所。 2009年5月13日