这种疾病有时被误称为“疯牛病”
什么是克罗伊茨费尔特 - 雅各布病（CJD）？
Creutzfeldt-Jakob（发音为CROYZ-YAH-cob）疾病是一种非常罕见的神经退行性脑疾病，影响大约一百万人。 它是几种类型的朊病毒疾病之一。
CJD也可以被称为传染性海绵状脑病，vCJD和Jacob-Creutzfeldt病。
流行
美国每年约有200至300宗个案。
平均发病年龄为60岁。
CJD的症状
非常早期的症状包括抑郁样退缩，情绪变化以及对人或环境缺乏兴趣。 很快，其他症状就会出现，包括记忆力问题 ，行为改变，不协调，不稳定的行走和视力受损。
随着疾病的不断进展，患有CJD的人可能会出现幻觉 ，精神病，协调恶化，不自主运动，手臂和腿部非常脆弱，吞咽和说话能力差以及进一步的精神障碍。 最终，这个人可能会陷入昏迷。
CJD类别
- 零星的
散发性CJD约占所有病例的85％。 零星的意思是没有明确的原因。
- 遗传
根据美国国家神经疾病与中风研究所，遗传病例约占5％至10％。 朊病毒蛋白基因在所有类型的CJD患者中变得异常。 在患有家族性形式的患者中，在朊病毒蛋白基因中发现导致蛋白异常的突变。 这些人通常显示朊病毒病的家族史。
- 后天
有三种类型的获得性CJD。 这些包括：
- 医源性
这指的是通过医疗程序收缩的CJD，如未消毒的器械或感染组织移植。 - 库鲁
CJD可以通过被称为Kuru的食人主义获得。 这可以追溯到20世纪50年代，当时在新几内亚巴布亚的福尔部落的人们开发了许多CJD病例，因为他们的葬礼习俗包括妇女和儿童吃死了大脑。 由于这种做法已经停止，CJD病例已经减少，但这需要几年时间，因为CJD的潜伏期似乎长达40年。
- 变种
变异型CJD被认为是由进食感染肉引起的，可能发生在年轻人身上，平均发病年龄为28岁。这通常被错误地称为疯牛病或牛海绵状脑病。 疯牛病只发生在牛群中; 当它传递给人类时，它被称为变体CJD。 这种CJD非常罕见。 美国只记录了三起案件，其中两起案件曾经在美国境外。
诊断CJD
像其他一些神经疾病一样，没有简单的检测方法来诊断CJD。 医生的首要目标是排除可能导致痴呆的其他疾病，特别是因为某些痴呆的原因是可逆的，例如正常压力脑积水和维生素B12缺乏 。
诸如脊柱抽吸 ， 脑电图 ， CT和MRI等测试可用于确定CJD的可能性。
为了确诊，外科医生可以通过切除一小块大脑来进行活检。 另一种选择是在死后进行尸检。 通过活检和尸体解剖，外科医生在处理脑组织时有感染CJD的风险。 在CJD的变体中，在移除和检测一个人的扁桃体后已经有病例得到证实。
因此，在手术过程中采取适当的预防措施非常重要。
CJD与阿尔茨海默氏症有何不同？
CJD的发展速度远远快于阿尔茨海默病 。 患有CJD的人经常在几周到一年内死亡。 在阿尔茨海默病中，几年内通常缓慢下降。
治疗CJD
目前，CJD没有治疗，尽管一些症状可以通过药物缓解。 目标是提供舒适和安心。 继续进行研究以确定原因以及治疗CJD的可能药物。
资料来源：
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 2012年2月10日。http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
阿尔茨海默氏症协会。 克罗伊茨费尔特 - 雅各布病。 2012年2月10日访问。http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob疾病基金会CJD情况说明书。 访问2012年2月10日。http://www.cjdfoundation.org/fact.html
克罗伊茨费尔特 - 雅各布病基金会，克罗伊茨费尔特 - 雅各布病和其他朊病毒疾病。 访问2012年2月10日。http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
世界卫生组织。 克罗伊茨费尔特 - 雅各布病。 访问2012年2月10日。http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/