了解什么可以帮助你准备
如果您最近被诊断患有肌萎缩侧索硬化 （ALS）或其他运动神经元疾病，您可能会对您的未来有一些疑问和担忧。 迄今为止，这些疾病无法治愈。 但这并不意味着你无法获得帮助。 有很多可用的资源，可以让你尽可能舒适，其他人甚至可能会影响你能够生活多久。
喂食ALS
ALS慢慢地抢走了移动所需力量的人。 由于充足的营养对保持力量很重要，很容易想象营养对ALS患者有多重要。 但进食并不总是很容易，特别是在疾病的晚期阶段。 帮助吞咽的肌肉可能无法正常工作。 如果食物落入错误的管道，咳嗽的能力可能会受到影响。 因此，确保吃东西时没有窒息的迹象是很重要的。
在某些时候，ALS患者将从对其吞咽能力的评估中受益，如钡剂吞咽研究 。 他们可能只能吃和喝具有一定稠度的食物和液体，如软质食物或增稠液体。 最终，经皮内窥镜管（PEG）可能需要提供足够的营养水平。 虽然PEG可能通过提高一般营养水平来延长生存时间，但没有具体的维生素或其他补充剂被证明对ALS有帮助。
呼吸ALS
你不需要成为一名健康专业人员，就可以认识到呼吸很重要，或者呼吸需要一些肌肉力量。 然而，随着ALS的进展，简单的呼吸行为可能变得更加复杂，甚至需要一组医学专家。 除了延长ALS患者的寿命外，良好的呼吸道护理还可以提高能量，活力，白天嗜睡，注意力不集中，睡眠质量，抑郁和疲劳。
出于这些原因，即使您觉得自己没有任何困难，也应该尽早并经常评估您的呼吸，这可能是一个好主意。
呼吸辅助可以首先在夜间使用无创通气方法如CPAP或BiPAP开始。 这些支持气道，并确保即使身体最安静时，它也会接收足够的氧气并吹走足够的二氧化碳。 随着ALS的进展，白天和晚上都可能需要无创通气。 最终，需要考虑更多侵入性方法，如机械通气 。 另一种选择是膈肌起搏，其中负责扩张肺部的肌肉被电节律性地刺激，以在运动神经元不再发送该消息时帮助其收缩。 所有这些选择最好与包括神经科医师，呼吸治疗师，也许是一个肺病专家的团队讨论。
保护ALS中的气道
除了扩张肺部的行为之外，呼吸要求所有气道都打开，而不是用粘液，口腔分泌物或食物堵塞。 当我们健康时，我们通过定期吞咽，咳嗽和偶尔深呼吸来保护我们的呼吸道，所有这些都没有真正考虑过。
如果我们太弱，无法吞咽或咳嗽得很好，需要帮助来保护呼吸道。
许多技术可以帮助保持肺部畅通。 稍微直立的头部睡觉可以帮助防止分泌物在夜间进入错误的管道。 呼吸治疗师可以教朋友和家人如何手动协助咳嗽，使其更有效。 技术上更先进的选择包括机械吹气/呼气（MIE），其涉及一种缓慢地使肺部膨胀的装置，然后迅速改变压力以模拟咳嗽。 高频胸壁振荡（HFCWO）涉及一种振动背心，当患者穿着时，它有助于打破肺部粘膜，使其更容易咳嗽。
早期有关HFCWO疗效的报道有所混杂，但许多患者认为这很有帮助。
保护气道的另一部分是减少鼻子和嘴巴产生的分泌物量。 他们可能引起流涎，并且使患者呼吸这些分泌物进入肺部的风险增加。 各种各样的药物可用来帮助控制这些分泌物。
在ALS中提前计划
没有办法绕过它。 最后，我们都死了，ALS的人比其他人更快死亡。 当上述许多侵入性选项需要使用时，患有ALS的人可能会因其通信能力的巨大变化而受到影响。 有些会患ALS相关的痴呆症，其他人会失去对口腔，舌头和声带的控制。 此时，参与照顾该患者的医疗专业人员需要依赖之前关于患者对其护理需求的陈述，或依靠代理决策者。
在什么情况下，如果有的话，您是否想要延长机械通气治疗时间，喂食管以及更多的药物来停止治疗？ 这些都是非常个人化的决定，具有法律，道德和宗教意义。 通过安排生存意愿或授权书来提前规划是至关重要的，这样您就可以以应有的尊严接近生命的尽头。
资料来源：
Miller，RG等人。 （2009年）。 实践参数更新：肌萎缩侧索硬化症患者的护理：药物，营养和呼吸疗法（以证据为基础的评估）。 美国神经病学会神经学质量标准小组委员会的报告，73（15）：1218-26
Miller，RG等人。 （2009年）。 实践参数更新：肌萎缩侧索硬化症患者的护理：多学科护理，症状管理和认知/行为障碍（以证据为基础的评估）。 美国神经病学会神经学质量标准小组委员会的报告， 73（15）：1227-33。
Orla Hardiman，（2011）。 ALS中呼吸道症状的管理。 Journal of Neurology ，258（3）：359-65。
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