诊断后的长寿
如果您或亲人被诊断患有肌萎缩性侧索硬化症 (ALS),也称为Lou Gehrig病,您的问题之一是该疾病的预后。 ALS对预期寿命有重大影响,但有些治疗可以减缓身体机能的丧失并延长寿命。
什么是ALS?
ALS是一种影响大脑和脊髓神经细胞的神经退行性疾病。
它是一种进行性疾病,影响从大脑到达脊髓的运动神经元。 这些神经元控制整个身体的肌肉。 随着时间的推移,由于这些运动神经元的死亡,大脑失去了控制肌肉运动的能力。
ALS预期寿命
ALS患者的平均预期寿命是从诊断时起的两到五年。 但是,它有很大的不同:
- 超过50%的ALS患者寿命超过三年。
- 百分之二十的生活五年或更长时间。
- 百分之十生活10年或更长时间。
- 百分之五将寿命超过20年。
提高预期寿命的方法
虽然没有治愈ALS或完全停止疾病进展的方法,但有些事情可以改善预期寿命。 这些包括:
- 药物治疗:利鲁唑自1995年以来一直在使用,并已在随机双盲临床试验中显示可延长约2-3个月的预期寿命,尽管其他较不严谨的研究显示该药具有略微更大的作用。 此外,其他药物用于症状管理,可以帮助改善生活质量并延长功能。 Radicava(依达拉奉)于2017年获得批准。在临床试验中,它减少了身体机能的下降。
- 无创通气:使用无创通气 (NEV)可延长7至11个月的生存期,这取决于每天使用多长时间和不同患者特征。 NEV的主要模式是正压通气,基本上通过适合嘴巴和鼻子的面罩呼吸。
- 经皮内窥镜美食术(PEG):饲管置于胃内并通过腹壁引出体外。 虽然研究未能显示出对生存时间的持续影响,但美国神经病学会建议PEG用于ALS患者以保持体重稳定。 不同的医生在做PEG程序的最佳时间和以这种方式开始喂食时有不同的想法。
一句话来自
近年来,ALS的支持和治疗取得了进展。 对ALS的治疗和护理选项进行教育可帮助您了解这一困难和复杂的诊断。 与你的医生谈谈你可以做些什么来帮助ALS人士尽可能长时间地生活。
资料来源:
>你应该知道关于ALS的事实。 ALS协会。 http://www.alsa.org/about-als/facts-you-should-know.html。
>关于Radicava(Edaravone)的常见问题解答。 ALS协会。 http://www.alsa.org/research/radicava/radicava-frequently-asked-questions.html。
> Miller RG,et。 人。 实践参数更新:肌萎缩侧索硬化症患者的护理:药物,营养和呼吸疗法(循证评论):美国神经病学会质量标准小组委员会的报告。 Neurology 2009; 73; 1218-1226。
> Pinto S,Carvalho MD。 为肌萎缩侧索硬化症患者的呼吸衰竭治疗提供呼吸新生命。 神经退行性疾病管理 。 2014; 4(1):83-102。 DOI:10.2217 / nmt.13.74。