了解多系统萎缩

罕见神经系统紊乱常常误认为帕金森病

多系统萎缩(MSA)是一种导致神经系统多个部分退化的疾病。 MSA包括三种综合征:Shy-Drager综合征,纹状体黑质变性和橄榄体脑桥小脑萎缩。 MSA是一种影响自主神经系统的进行性疾病,它是控制消化和呼吸等无意识行为的身体部位。

MSA影响每10万人中有2至15人。 由于MSA与其他疾病(如帕金森病)之间的相似性,可能需要一段时间才能接受MSA诊断。 MSA通常在50岁左右被诊断出来,并且出现在所有种族背景的人群中。 一旦症状开始,疾病趋于快速发展。

多系统萎缩的症状

MSA症状源于神经系统中神经细胞的丧失。 导致神经细胞丢失的原因尚不清楚。 许多MSA患者首先发现尿失禁,男性勃起功能障碍,站立时血压下降(直立性低血压),晕厥和便秘等症状。 随着症状的进展,它们通常属于两组之一:

与MSA相关的其他症状包括说话或吞咽困难,睡眠呼吸暂停和手部僵硬。 有些人还可能出现睡眠障碍,肌肉和肌腱缩短,比萨综合症 - 身体似乎倾向于一侧,无意识的叹气,以及当颈部向前弯曲并且头部下垂时发生的antecollis。

MSA如何诊断

将MSA与帕金森病区分开来可能非常困难。 区分两者的一种方法是观察疾病进展的速度。 MSA往往比帕金森的进展更快。 许多患有MSA的人在被诊断几年后需要辅助设备,如轮椅或手杖。

区分二者的另一种方式是治疗帕金森病。 MSA对左旋多巴,即用于治疗帕金森病的药物疗效不佳。 不幸的是,尸检是确定诊断MSA的唯一方法。 诸如PET扫描(正电子发射断层摄影术)的专门测试可以排除其他类型的罕见神经疾病。

MSA治疗

目前,MSA无法治愈,也没有任何专门用于逆转或阻止疾病进展的治疗方法。 该疾病的一些方面是虚弱和难以治疗。 运动障碍可以用左旋多巴和卡比多巴(Sinemet)治疗,但这通常效果有限。

其他药物如溴隐亭(Parlodel),苯海索(Artane),甲磺酸苯甲喋呤(Cogentin)和金刚烷胺(Symmetrel)也可能有一些症状缓解。

包括水疗在内的物理治疗可以帮助维持肌肉功能,言语治疗可以帮助改善吞咽或说话的任何困难。

研究所说的

对于多系统萎缩的工作机制知之甚少。 美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的研究人员目前正试图找出为什么蛋白质α-突触核蛋白在MSA和神经元细胞的神经胶质细胞(为神经系统中的神经元提供保护的细胞)中累积(神经)细胞的帕金森病患者。 临床试验尝试使用利福平药物来减缓疾病进展,但治疗无效。

这项研究的数据现在正用于其他MSA研究。

来源
Diedrich,A.,&Robertson,D。(2002)。 多系统萎缩。 eMedicine,访问http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm

国家神经疾病和中风研究所。 多系统萎缩实况报道。 2014年11月。