对大多数科学家来说，生命就是生殖。 在生物学水平上，像人类，真菌，植物和细菌这样的生物体可以被认为是精细的基于蛋白质的方式，用于脱氧核糖核酸（DNA）的位点以更有效地自我复制。
事实上，复制的驱动力甚至延伸到生物体外。 病毒是生活与非生活之间奇怪的障碍的一个例子。
在某种程度上，病毒只不过是一种生殖机器。 在人类免疫缺陷病毒（ HIV ）等病毒的情况下，DNA甚至不是驱动生殖的分子。 另一个核苷酸RNA（核糖核酸）是驱动因素。
什么是朊病毒病？
朊病毒（在美国发音为prree-ons，英国为pry-ons）甚至进一步脱离了涉及DNA和RNA的更好理解的繁殖机制。 DNA和RNA是核苷酸，这是一种用于制造蛋白质的化学结构，这种活生物体的构建块旨在确保成功繁殖。 朊病毒是一种不需要核苷酸即可繁殖的蛋白质 - 朊病毒不仅仅能够自我照顾。
当异常折叠的朊病毒蛋白进入正常的朊病毒蛋白时，正常蛋白转化为另一种异常折叠的致病朊病毒。 结果是无情的级联的突变蛋白。
在遗传性朊病毒病的情况下，这是导致朊蛋白异常折叠的基因突变。 不幸的是，这些与脑细胞为了正常运作而使用的蛋白质相同，因此神经细胞死亡，导致快速进行性痴呆。 虽然一种致病的朊病毒可能会长时间处于休眠状态，当症状最终变得明显时，死亡可能会持续几个月。
目前公认的人类有五种主要类型的朊病毒疾病： 克雅氏病 （CJD），变异型克雅氏病（vCJD），库鲁，格斯特曼 - 斯特劳斯勒 - 辛克综合征（GSS）和致命性家族性失眠症 （FFI）。 然而，更新的朊病毒病正在被发现。
他们如何发展
朊病毒疾病可以通过三种方式获得：家族性，后天性或散发性。 发展朊病毒疾病的最常见方式似乎是自发的，没有感染或遗传的来源。 大约百万人中有一人发展出这种最常见的朊病毒病。 一些朊病毒疾病，如CJD，GSS和FFI可以继承。 其他人则通过与朊病毒蛋白密切接触传播。 例如，古鲁在新几内亚被食人族仪式传播。 当大脑作为仪式的一部分被吃掉时，朊病毒被摄入，疾病就会蔓延。 一个不那么奇特的例子是vCJD，当我们摄取肉类时，已知它们从动物传播到人类。 这通常被称为“疯牛病”，并且在活牛中存在朊病毒时发生。 其他动物，如麋鹿和绵羊，也被发现有时会携带朊病毒疾病。 虽然不常见，但朊病毒疾病也可以在手术器械上传播。
症状
虽然所有的朊病毒疾病都会引起轻微不同的症状，但所有朊病毒似乎都对神经系统有独特的喜好。 虽然细菌或病毒感染在人体的许多不同部位都是常见的 - 包括脑朊病毒疾病似乎完全引起人类神经症状，尽管蛋白质本身可能存在于各种人体组织中。 时间可能表明，朊病毒样机制是背后的疾病。
对神经系统的影响是戏剧性的。 大多数朊病毒疾病引起所谓的海绵状脑病。
海绵状这个词意味着疾病会侵蚀脑组织，产生微小的孔洞，使组织看起来像海绵。 通常情况下，最终的结果是快速进步性痴呆，这意味着受害者失去了以往几个月至几年的思维能力。 其他症状包括笨拙（ 共济失调 ），舞蹈病或震颤等异常运动，以及睡眠模式改变。
关于朊病毒疾病的一个可怕的事情是，当某人暴露于朊病毒和他出现症状时，可能需要长时间的孵化。 在他们携带的朊病毒变得明显之前，人们可能会历经数年才会出现典型的神经问题。
治疗
不幸的是，朊病毒病没有办法治愈。 充其量，医生可以尝试帮助控制导致不适的症状。 在一项小型的欧洲研究中，一种药物导致氟吡汀（美国不存在）在CJD患者中轻微改善了思维，但没有改善他们的寿命。 药物氯丙嗪和奎纳克林的试验显示没有改善。 目前，朊病毒疾病仍然普遍致命。
资料来源：
Geschwind MD，Shu H，Haman A，Sejvar JJ，Miller BL。 快速进展性痴呆。 Annals of Neurology 2008; 64：97-108。
AH Ropper，Samuels MA。 亚当斯和维克多的神经病学原理，第9版：麦格劳 - 希尔公司，2009年