导致异常溶血的血液遗传性和获得性疾病
溶血是红细胞的分解。 红血球通常存活约120天。 之后,他们死亡并分解。 红血球携带氧气到全身。 如果红细胞异常分解,那么携带氧气的人数就会减少。 一些疾病和病症导致红细胞过早分解,引起疲劳和其他更严重的症状。
溶血性贫血的类型
有许多类型的溶血性贫血 ,病情可以继承(你的父母通过基因来治疗你的病情)或获得性的(意味着你不是天生的病症,但是你在你的一生中有时会发展它)。 以下疾病和病症是不同类型溶血性贫血的一些例子:
遗传性溶血性贫血。 您可能会遇到血红蛋白 ,细胞膜或维持健康红血球的酶的问题。 这通常是由于控制红细胞产生的缺陷基因。 在血流中移动时,异常细胞可能会脆弱并分解。
镰状细胞性贫血。 身体使血红蛋白异常的严重遗传性疾病 。 这导致红血球具有新月形(或镰刀形)。 镰状细胞通常仅在约10至20天后死亡,因为骨髓不能快速制造新的红细胞来代替垂死的细胞。
在美国,镰状细胞性贫血主要影响非裔美国人。
Thalassemias 。 这些是遗传性血液病 ,身体不能产生足够的某种类型的血红蛋白,导致身体比正常人少造成健康的红血球。
遗传性球形红细胞增多症。 当红细胞的外壳(表面膜)发生缺陷时,红细胞寿命异常短并呈球形或球状。
遗传性椭圆细胞增多症(Ovalocytosis)。 也涉及细胞膜问题,红细胞形状异常椭圆形,不如正常红细胞那么灵活,并且具有比健康细胞更短的寿命。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。 当你的红细胞缺少称为G6PD的重要酶时,那么你的G6PD缺乏症。 缺乏酶会导致你的红细胞在与血液中某些物质接触时破裂并死亡。
对于那些G6PD缺陷的患者,感染,严重压力,某些食物或药物可能会导致红细胞破坏。 此类触发剂的一些例子包括抗疟药, 螺旋剂 ,非甾体抗炎药(NSAIDs), 磺胺药 ,萘(一些樟脑丸中的化学物质)或蚕豆。
丙酮酸激酶缺乏症。 当身体缺少称为丙酮酸激酶的酶时,红细胞容易分解。
获得性溶血性贫血。 当您的溶血性贫血症获得后,您的红细胞可能正常,但某些疾病或其他因素会导致您的身体破坏脾脏或血液中的红细胞 。
免疫性溶血性贫血。 在这种情况下,你的免疫系统会破坏健康的红血球 。
免疫性溶血性贫血的三种主要类型是:
- 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。 这是最常见的溶血性贫血病症(AIHA占所有溶血性贫血病例的一半)。 由于某些未知原因,AIHIA会导致您的身体自身免疫系统产生抗体攻击您自己的健康红血球。 AIHIA可能会变得很严肃并且很快就会出现。
- 同种免疫性溶血性贫血(AHA)。 AHA发生在免疫系统攻击移植组织, 输血或某些孕妇胎儿时。 由于AHA可能发生在输血与血液不同的血型的情况下,AHA也可能在怀孕期间发生,当一名女性患有Rh阴性血液且她的婴儿患有Rh阳性血液时。 Rh因子是红细胞中的一种蛋白质,“Rh阴性”和“Rh阳性”是指您的血液是否含有Rh因子。
- 药物引起的溶血性贫血。 当一种药物触发你身体的免疫系统攻击自己的红细胞时,你可能是一种药物诱发的溶血性贫血。 药品中的化学物质(如青霉素)可能附着在红细胞表面并导致抗体的产生。
机械性溶血性贫血。 红血细胞膜的物理损伤可能以比正常更快的速度造成破坏。 损伤可能是由于小血管,某些医疗器械,妊娠期高血压(先兆子痫)或子痫(一种导致孕妇癫痫发作的病症),恶性高血压或罕见血液疾病如血栓性血小板减少性紫癜,这会在整个身体的小血管中形成血块。 此外,剧烈的活动有时会导致肢体血细胞受损(如跑马拉松)
阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)。 在这种情况下,您的身体会比正常情况下更快地消灭异常红血细胞(由缺乏某些蛋白质引起)。 PNH患者面临以下风险的风险增加:
- 静脉血栓
- 低水平的白细胞和血小板
其他造成红细胞损伤的原因。 某些感染,化学物质和物质也会损害红血球,导致溶血性贫血。 一些例子包括有毒化学品,疟疾,蜱传疾病或蛇毒。
用于诊断溶血的血液测试
看到你的医生是诊断溶血性贫血的第一步。 除了体检和血液检查外,您的医生还可以评估您的医疗和家庭病史。 用于诊断溶血的一些血液测试是:
- 红细胞计数(RBC),也称为红细胞计数
- 血红蛋白测试(Hgb)
- 血清触珠蛋白测试
每个国家规定的新生儿筛查计划通常在婴儿中筛查镰状细胞性贫血和G6PD缺乏症(使用常规血液检查)。 对这些遗传疾病的早期诊断至关重要,以便儿童能够得到适当的治疗。
资源:
国立卫生研究院。 溶血性贫血的类型。 www.nhlbi.nih.gov。 2016年3月9日访问。