面筋共济失调是一种罕见的自身免疫性疾病，会损害大脑
根据大约十年前首次发现该疾病的从业人员，面筋共济失调是一种罕见的神经性自身免疫疾病，包括人体对小麦，大麦和黑麦中发现的麸质蛋白质的反应，会不可逆转地损伤称为小脑的部分。
这种损伤可能会导致步态和粗大运动技能的问题，导致失去协调，并可能在某些情况下导致严重的进行性残疾。
然而，由于面筋共济失调相对较新，并非所有医生都认同它的存在，因此目前还没有可接受的方法来检测或诊断它。
但是，这可能正在发生变化：一群乳糜泻和非腹腔麸质敏感领域的顶尖研究人员就实践者如何诊断面筋相关疾病（包括面筋共济失调）发表了共识声明。
在面筋性共济失调中，抗体攻击小脑
当你有面筋共济失调时，你的身体对面筋摄入的反应产生的抗体错误地攻击你的小脑，你的大脑负责平衡，运动控制和肌肉张力的部分。 这种情况在自然界中是自身免疫的，这意味着它涉及自身抗疾病白血细胞的错误攻击，这是由谷蛋白摄入引起的，而不是由谷蛋白本身直接攻击脑部。
如果不加控制，这种自身免疫攻击通常进展缓慢，但由于脑损伤导致的平衡和运动控制问题最终不可逆转。
在使用磁共振成像（MRI）技术进行检查时，高达60％的面筋性共济失调患者有小脑萎缩的证据 - 从字面上看，这部分大脑萎缩。 在一些人中，MRI也会显示出大脑中明显的白色斑点，表明有损伤。
有多少人患有谷蛋白性共济失调？
由于面筋共济失调是一种新定义的疾病，并不是所有医生都接受它，所以尚不清楚有多少人可能会患上这种疾病。
Dr. Marios Hadjivassiliou是英国谢菲尔德教学医院的神经学家，也是最早描述面筋共济失调的神经病学家，他表示多达41％的共济失调患者中没有已知原因的人实际上可能有面筋共济失调。 其他估计数据则将这些数字降低了 - 在11.5％至36％的范围内。
由于共济失调本身是一种罕见的疾病，影响美国每10万人中只有8.4人 - 这意味着更少的人实际上会有面筋性共济失调。 具有神经症状的腹腔疾病和麸质敏感性的人数的估计值要高得多。
面筋性共济失调：面筋诱发的神经系统问题
面筋共济失调症状与其他形式的共济失调症状无法区分。 如果您有面筋共济失调，您的症状可能会以温和的平衡问题开始 - 您的脚可能不稳定，或无法移动双腿。
随着症状的进展，一些人说他们走路，甚至说话就像喝醉了一样。 随着对小脑的自身免疫性损伤的发展，您的眼睛可能会卷入，可能会迅速和不自觉地来回移动。
此外，您的精细动作技能可能会受到影响，使您更难以书写乐器，拉链拉链或操作衣服上的按钮。
诊断不直观的面筋共济失调
由于并非所有医生都接受麸质性共济失调作为有效诊断，如果您出现症状，并非所有医生都会检测您的病情。 此外，麸质诱导疾病领域的专家最近才就如何检测面筋性共济失调达成共识。
麸质性共济失调诊断涉及使用特定的乳糜泻血液测试 ，尽管不是被认为是最准确的测试乳糜泻的测试 。 如果其中任何一项测试显示阳性结果，那么医生应该开严格无麸质饮食 。
根据共识声明，如果共济失调症状能够稳定或改善饮食，那么它就被认为是共济失调是麸质诱导的强烈指征。
面筋共济失调治疗涉及严格的无麸质饮食
根据Hadjivassiliou博士的说法，如果您被诊断出患有面筋共济失调，那么您需要遵循严格无麸质饮食 ，绝对不会有欺骗行为。
这是有原因的：由于麸质摄入引起的神经症状似乎比胃肠道症状需要更长的时间来改善，并且似乎对饮食中痕量麸质含量较低敏感，Hadjivassiliou博士说。 因此，如果你继续摄取少量面筋，那么你可能会对自己造成更多的伤害。
当然，并不是所有的医生都同意这种评估，或者甚至必须建议您吃无麸质食品，如果您有其他原因不明的共济失调和高水平的麸质抗体。 然而，它似乎得到了来自诊断为面筋共济失调患者的轶事报道以及与乳糜泻相关的严重神经问题患者的报道的支持：那些人说神经症状需要更长时间才能解决; 而一些稳定但从未改善。
来自一个词
与患有腹腔疾病的人数相比，潜在的面筋共济失调患者的数量非常少，与估计有多少人具有面筋敏感性相比，它也很小。
然而，许多患有乳糜泻和麸质敏感性的人也患有神经症状 ，其通常包括与面筋相关的周围神经病和偏头痛 。 有些人还抱怨平衡问题，一旦他们去无麸质似乎会解决。
有可能的是，随着对面筋共济失调症进行更多的研究，研究人员将发现该病，乳糜泻和面筋敏感性之间的联系更加密切。 同时，如果您有类似于面筋共济失调的症状，请咨询您的医生。 您可能需要测试以确定是否存在可能导致类似症状的其他情况。
资料来源：
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