年轻人猝死的常见原因
长QT综合征（LQTS）是心脏电系统的遗传性疾病。 LQTS可以导致一种突然的，意想不到的危及生命的室性心动过速，通常称为尖端扭转型室性 心动过速 。 有LQTS的人有晕厥 （丧失意识）和猝死的危险，通常在年轻时候。
图 - 尖端扭转。 顶尖人物：心脏节律正常。 底图：尖端扭转。 “尖端扭转”意味着围绕一个点扭转。 在这种心律失常中，心律非常快，心电图上复合波的形状不断变化，通常类似于这张图中的正弦波图。 当心脏的电气系统以这种方式表现时，有效的泵送是不可能的
概观
LQTS患者的心电图 QT间期延长。 QT间期表示心脏细胞的复极化或“补给”。 在心脏的电脉冲刺激心脏细胞（从而导致其心跳）之后，必须进行充电以便细胞为下一个电脉冲做好准备。 QT间期（从QRS波群开始到T波结束时测量）是放电所需的总时间长度，然后为心脏细胞再充电。 在LQTS中，QT间隔延长。 QT间期的异常是与LQTS相关的心律失常的原因。
原因
LQTS是一种遗传性疾病。 已经鉴定出影响QT间期的几个基因，因此存在几种LQTS。 一些家庭的LQTS发病率非常高。 由于如此多的基因可能影响QT间期，LQTS的许多变异已被确定。
其中一些（“经典”LQTS）与高危险性心律失常和猝死相关，这在几个家庭成员中经常发生。 其他形式的LQTS（“LQTS变体”）可能不那么危险。 许多这些遗传变异体的特征在于正常基线QT间期，并且通常只有当某些其他因素（如药物治疗或显着的电解质失衡）起作用以延长QT间期时才会出现心律失常。
但是，如果QT间期在这类LQTS变异患者中延长，则会发生危险的心律失常。
流行
经典LQTS目前约有5000人中的一员。 LQTS是年轻人猝死最常见的原因之一，每年导致2000至3000人死亡。 LQTS变体更为常见，可能影响2-3％的人口。
症状
只有当患者出现危险性室性心动过速时，LQTS的症状才会发生，症状程度取决于心律失常持续的时间长短。 如果只持续一瞬间，几秒钟的极度眩晕可能是唯一的症状。 如果持续10秒钟以上，则发生晕厥。 如果持续时间超过几分钟，受害者通常不会恢复意识。
在那些有一些LQTS的情况下，发作往往是由突然发生的肾上腺素引起的; 例如在体力消耗过程中，当发生严重惊吓时或在变得非常生气时。
幸运的是，大多数患有LQTS变种的人从未遇到危及生命的症状。
诊断
在有晕厥或心脏骤停的任何人以及LQTS已知患者的家属中，医生应该考虑LQTS。
任何在运动过程中出现晕厥的年轻人，或在可能出现肾上腺素水平高峰的任何其他情况下，都应该特别排除LQTS。
LQTS的诊断通常是通过观察ECG上异常延长的QT间期来完成的。 有时需要跑步机测试来发现心电图异常。 LQTS及其变种的基因测试正在比几年前更为常用。
治疗
许多患有明显LQTS的患者接受β受体阻滞剂治疗。 β受体阻滞剂可以缓解引发这些患者心律失常发作的肾上腺素激增。
不幸的是，尚未证实β受体阻滞剂显着降低LQTS患者晕厥和猝死的总发生率。
对于有LQTS及其变种的人来说，避免导致QT间期延长的许多药物尤其重要。 在这些人中，这类药物很可能会引发尖端扭转型室性心动过速。 不幸的是，延长QT间期的药物很常见。 具有讽刺意味的是，主要的违规者是抗心律失常药物 ; 几种抗抑郁药物，以及抗生素如红霉素，克拉霉素红霉素和阿奇霉素。 CredibleMeds维护通常延长QT间隔的药物清单。
对于许多LQTS患者来说， 植入式除颤器是最好的治疗方法。 该装置应用于存活心脏骤停的患者，并且可能用于由于LQTS导致晕厥的患者，尤其是在已服用β受体阻滞剂时发生晕厥的患者。
对于不能耐受β受体阻滞剂或在治疗过程中仍有事件的患者，可进行左心脏交感神经去神经支配（LCSD）手术。
钠通道阻滞剂可与LQTS 3型一起使用。
来源
>什么是长QT综合征？ - NHLBI，NIH。 国立卫生研究院。 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/。 更新2011年9月21日。访问2016年7月27日。
> Alders M， > Christiaans > I. 长QT综合征 。 NCBI书架; 2015年6月18日。http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/。 2016年7月27日访问。
莫斯AJ。 长QT综合征。 JAMA 2003; 289：2041。
Li H，Fuentes-Garcia J，Towbin JA。 目前长QT综合征的概念。 Pediatr Cardiol 2000; 21：542。