导致肺动脉高压的原因很多。 如果您患有肺动脉高压, 决定最佳疗法的重要第一步是确定您的病情的根本原因。 简而言之,这是因为积极治疗潜在病因在大多数情况下是预防或减缓肺动脉高压进展的最佳方法。
最近,世界卫生组织(WHO)已将肺动脉高压的原因分为五组(第一组至第五组)。 虽然这种新的分类系统当然具有价值,但处理这种疾病的患者将其视为只有两大类:原发性和继发性肺动脉高压,更为直接。
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原发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压 - 也称为特发性肺动脉高压 - 仅仅意味着没有根本原因可以确定为该病。 原发性肺动脉高压是罕见的(发生在百万分之一的1-2人中),并且更可能发生在女性中而不是男性中。 现在认为许多原发性肺动脉高压病例与遗传缺陷有关。
肺动脉高压的治疗强烈依赖于治疗潜在原因,所以医生不应该停下来诊断原发性肺动脉高压,直到仔细排除所有形式的继发性肺动脉高压。
继发性肺高压
术语“继发性”肺动脉高压仅仅意味着肺动脉高血压已经由一些潜在的医学病症引起。
如果您患有肺性高血压,务必千方百计试图找出潜在的原因。
可导致肺动脉高压的医疗状况包括心脏疾病,肺部疾病,结缔组织疾病,药物以及其他医疗状况。
可导致肺动脉高压的心脏疾病包括:
特别是,先天性心脏病的两种形式可能会逃避注意,直到您成年并开始出现肺动脉高压症状。 这些是房间隔缺损和室间隔缺损。
可导致肺动脉高压的肺部疾病包括:
- 慢性阻塞性肺病(COPD)
- 间质性肺病
- 睡眠呼吸暂停
- 慢性肺栓塞
可导致肺动脉高压的结缔组织疾病包括:
- 全身性硬化症或硬皮病
- 狼疮
- 类风湿关节炎
可导致肺动脉高压的药物包括:
- 抑制食欲的药物芬氟拉明,右芬氟拉明和安非拉酮
- 安非他明,甲基苯丙胺和可卡因
其他可导致肺动脉高压的疾病包括:
- HIV爱滋病
- 血吸虫病
- 各种形式的肝脏疾病
- 慢性溶血性贫血
概要
导致肺动脉高压的原因很多,可以很难找出潜在的原因。 尽管如此,因为治疗主要针对的是潜在的原因,如果您患有肺动脉高压,采取任何可能必要的步骤来找到您的病情的根本原因至关重要。
资料来源:
Galie,N,Hoeper,MM,Humbert,M等人。 肺动脉高压的诊断和治疗指南。 Eur Respir J 2009; 34:1219。