肺动脉高压的主要治疗方法是及早发现并识别并治疗潜在病因。 然而，在这种情况下的许多患者中，更先进的治疗变得必要。
基线评估
治疗肺动脉高压的第一步是评估病情的基线严重程度。 这项测试有助于医生决定治疗的积极性，并提供评估治疗反应的方法。
这通常通过执行超声心动图来完成，该超声心动图将提供对肺动脉压力的估计，并且通过运动测试来测量基线功能能力。
针对潜在的医疗条件进行治疗
通常，积极治疗肺动脉高压的根本原因是治疗最关键的方面。 由于存在许多可导致肺动脉高压的内科疾病，该疗法可以采取多种不同的形式。
治疗往往有用的任何人肺动脉高压
除了特别针对治疗潜在病因的治疗之外，对于任何患有肺动脉高压的人来说，治疗通常都有帮助。
这些包括：
- 利尿剂如Lasix或Bumex常用于治疗肺动脉高压时经常发生的液体潴留。 虽然利尿剂可以改善呼吸困难和水肿（肿胀），但是因为肺动脉高压患者排除过多液体会加重心脏功能，所以必须谨慎使用。
- 缺氧 （血氧水平降低）的肺动脉高压患者， 氧疗非常重要。 当存在缺氧时，施用氧气通常可以直接降低肺动脉压力。 由肺部疾病或心脏疾病引起肺动脉高压的患者尤其可能缺氧，但任何患有肺动脉高压的患者都应检查其血氧水平。
- 抗凝剂如香豆素常用于肺动脉高压患者。 这是因为肺动脉高压本身可能导致肺循环中的血流缓慢，这可能导致肺内血管内凝血。 阅读有关用于预防血栓的药物 。
- 地高辛可以改善一些肺动脉高压患者的心脏功能。
- 运动已显示显着改善肺动脉高压患者的功能能力。
先进的疗法
针对肺动脉高压的“高级疗法”针对肺动脉高血压本身，而不是根本原因。 该疗法通常包括使用血管扩张药物试图扩张肺循环并降低肺动脉压力。
高级疗法被称为“高级疗法”，并不是因为它比普通疗法更有效，而是因为疗法复杂，相对危险，非常昂贵并且常常不方便（例如，可能需要静脉内治疗）。 先进的治疗只能由擅长治疗肺动脉高压的医生进行。
对于严重肺动脉高压患者，如果没有充分应对针对潜在原因的治疗，或者未发现潜在病因（即原发性肺动脉高压患者），则应考虑采用晚期治疗。
对于肺动脉高压是由于潜在的心脏疾病（已证明高级治疗更可能导致伤害）或肺部疾病（缺乏数据显示有益效果的人）通常不会使用高级治疗， 。
在尝试进一步治疗之前，进行专门的心导管检查以评估肺循环的“血管反应性”。 在这个测试中，给药药物来评估肺血管是否能够扩张。 如果是这样，某些类型的高级疗法更有效。
许多药物已被开发用于治疗肺动脉高压，包括：
- 钙通道阻滞剂如地尔硫和硝苯地平
- 前列腺素类如Flolan（依前列醇），Remodulin（曲前列素）和Ventavis（依洛前列素）
- 内皮素受体拮抗剂如Tracleer（波生坦），Letaris（安立生坦）和Opsumit（马西替坦）
- PDE5抑制剂如伟哥（西地那非），西力士（他达拉非）和艾力达（伐地那非）
- 鸟苷酸环化酶兴奋剂如Adempas（riociguat）
这一长串的选择使得选择“最好”药物或“最佳”药物组合的过程非常复杂。 在选择时需要考虑几个因素，包括基础疾病，肺动脉高压的严重程度，血管反应性的程度，某些药物是否被医疗保险覆盖，以及可能的副作用。 这就是为什么这样的决定应该由专业治疗肺动脉高压的医生做出。
概要
对于肺动脉高压的最佳治疗可能是困难和复杂的。 肺动脉高压患者最好与医生建立密切的工作伙伴关系，在决定治疗方面发挥积极作用，仔细观察和报告他们的症状和功能状况，并严格遵循商定的治疗方案。
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