如果您或亲人最近被诊断为继发性进行性MS （SPMS），您可能想知道您的神经科医师是如何得出这一结论的。
或者，也许你有复发缓解型MS（RRMS），并想知道你的医生将如何知道你何时（或如果）将从RRMS转换到SPMS。
这些都是正常的想法，作为MS患者，理解MS疾病转变是重要的。
通过这种方式，您可以为未来的发展和面临的挑战做好准备。
诊断继发性进行性多发性硬化症
多发性硬化症 （MS）是一种复杂的神经系统疾病，可能难以诊断。 首先， 症状可以模仿其他健康状况。 其次，没有单一的测试来确认诊断。 相反，诊断MS就像拼凑一个谜题，有时候这些拼图并不完美。
更具体地说，MS的诊断需要综合客观证据（例如， MRI或腰椎穿刺的结果 ）以及主观数据，如人的神经事件和身体检查的历史。
也就是说，当涉及诊断继发性进行性MS时，您的医生必须考虑两个基本步骤：
第一步：确认历史RRMS
确认复发 - 缓解型MS（为什么称为“次要”）的历史可能很困难，因为有些人甚至可能在不知情的情况下体验RRMS阶段。
也许他们被误诊或者他们的症状非常微妙，他们甚至没有看医生。
第二步：确认你的MS是进步的
确认RRMS病史后，您的医生必须将您当前的疾病过程定义为“渐进”，或者随着时间的推移逐渐变差。
为了最好地理解“渐进”意味着什么，最简单的考虑SPMS的生物学和临床图片，这意味着SPMS经历的人。
SPMS的生物学
在RRMS中，我们知道一个人的免疫系统攻击髓鞘 （神经纤维周围的保护层），这个过程称为脱髓鞘。 由于髓鞘损伤或破坏，神经信号无法从大脑和脊髓适当传输到身体的其他部位。
这种对髓鞘的免疫系统攻击是一种炎症过程，如在急性复发期间在对比MRI上出现的明亮的白色斑点（称为钆 增强损伤 ）所证明。
然而，在SPMS中，中枢神经系统炎症变化较少。 相反，SPMS的标志性特征是灰质和白质和萎缩（神经细胞丢失）的退化，如在大脑和脊髓的MRI上所见。
事实上，脊髓萎缩在SPMS中比在RRMS中更为突出，并且萎缩的程度与人的身体残疾相关。 在脊髓受累的情况下，SPMS患者可能会出现更多行走困难，以及膀胱和肠道问题。
理解SPMS中仍然存在脱髓鞘很重要，但它更为广泛，与RRMS中的焦点相反。 而且，尽管SPMS中仍然存在一些持续的炎症，但它不如RRMS中那样强健。
总之，SPMS中炎症的减少有助于解释为什么患有SPMS的人在用于治疗RRMS（通过减轻炎症起作用）的大多数疾病缓解治疗方法中效果不佳。
SPMS临床图片
RRMS患者（最常见的MS）发生突发性神经系统问题的发作或耀斑（称为复发）。
例如，一种常见的第一次复发是视神经炎 ，其中一个人的视神经（连接大脑和视网膜的颅神经）变得发炎。 视神经炎的复发引起症状，如移动时眼睛疼痛和视力模糊。
随着任何复发，一个人的神经症状可能完全或部分消退。
换句话说，复发后仍可能存在残余的神经系统问题，但它们是稳定的并且不会恶化（除非在神经系统的同一区域发生另一次复发）。
另一方面，在进步型MS中，一个人的MS随着时间的推移逐步下降，并逐渐恶化。 例如，有SPMS的人可能会注意到他或她的行走在过去六个月中已经恶化，但无法回想起步行突然变得更糟的特定日子或时间点。
RRMS和SPMS之间的过渡期
关于SPMS的棘手部分是专家现在意识到，RRMS结束和SPMS开始之间经常存在一个过渡期。 换句话说，一个人的临床表现可能会在两种类型的MS之间重叠 - 所以一个人的MS可能会逐渐恶化，但仍然会在这里和那里复发。
诊断SPMS后要记住的内容
如果您或亲人被诊断出患有SPMS，那么需要牢记几件事情。
首先，了解从RRMS进入SPMS阶段并不是你的错。 事实上，大多数人最终都会转向SPMS，尽管这种转变发生的速度仍然很模糊。 这是因为新型疾病治疗药物的出现正在导致一些人的疾病进展显着减慢。
其次，重要的是要注意，像RRMS一样，SPMS的症状也是可变的，进展速度也是如此，这意味着有些人比其他人更加残疾（并且速度比其他人快）。
第三，如果你的MS正在进行，你的神经科医生可能会检查康复干预措施，除了你的药物，以优化你的功能，并帮助保持你的肌肉力量和步行。
一句话来自
这里的底线是SPMS的诊断需要结合诊断技术，包括彻底的神经系统检查和重复MRI 。 与RRMS一样，没有扣球测试。 相反，诊断是临床的，并基于医生将您的MS拼图放在一起的能力。
>来源：
> Ontaneda D，Fox RJ。 进行性多发性硬化症。 Curr Opin Neurol。 2015年6月; 28（3）：237-43。
>国家MS社会。 （ND）。 诊断辅助进行性MS（SPMS）。
>国家MS社会。 （ND）。 有关SPMS的常见问题。
> Schlaeger R et al。 脊髓灰质萎缩与多发性硬化症残疾相关。 Ann Neurol。 2014年10月; 76（4）：568-80。