铁螯合剂的准备和副作用

您刚刚被诊断出患有铁超负荷 (也称为含铁血黄素病),继发于您必须接受的大量红细胞输血。 您可能在治疗计划的早期就已经了解了这种风险,但也许您没有。 铁超负荷可能会导致许多并发症,因此制定一个良好的治疗计划非常重要。

铁螯合剂(从身体中除去铁的药物)通常用于需要多次红细胞输注的地中海贫血或其他形式的贫血症患者。

遗传性血色素沉着症患者接受连续采血(物理清除血液)。

铁螯合选项

目前,在美国,有三种不同的铁螯合剂可供使用。 每个人都有自己的优点和缺点。 决定使用哪种药物时,要权衡多种因素。

去铁胺

去铁胺(商标名Deferral)在美国已经使用了四十多年。 去铁胺可以在医院作为静脉注射(IV)给药,但更常见的是铁过载的人在家中皮下(皮下)给予去铁胺。 晚上使用小型电池供电泵输液8至12小时。 可以发生局部皮肤反应,但可以通过减少输注或氢化可的松霜剂的剂量/速率来治疗。

大多数人能很好地耐受去铁胺,但由于必须长时间输注,许多人对这种治疗感到厌倦。

听力和/或视力下降可能发生在高剂量时,因此在使用去铁胺治疗时应该每年进行听力和视力筛查。

拉罗司

美国最常用的铁螯合剂是deferasirox。 它有效去除肝脏和心脏中的铁,这两个器官最有可能有铁超负荷。

Deferasirox有两种配方:一种名为Exjade的可分散片剂(溶于液体中)和一种可以吞咽的称为Jadenu的片剂。

deferasirox最大的好处之一就是每天服用一次口服药物。 不幸的是,没有任何液体形式的deferasirox。 尽管Jadenu容易吞咽片剂,但大多数患有输血依赖性贫血症的儿童在能吞咽药丸之前会发生铁超负荷。 在这些孩子中,可以使用Exjade。

这个公式的缺点是它只是味道。。 片剂溶于液体中,但通常不完全溶解,液体具有垩白质感。 通过将它放入苹果或橙汁中,味道可能有所改善。 目前有一项正在进行的临床试验来评估可能撒在食物上的地拉沙星颗粒剂的功效。 Deferasirox也可用于10岁以上的非输血依赖性地中海贫血患者。

去铁酮

去铁酮(Ferriprox)是美国最新的铁螯合剂。 虽然去铁酮是一种口服药物,但目前每天服用三次。 它来作为一个药丸或液体。 看来去铁酮可能是从心脏中清除铁质的最佳药物。

虽然大多数人没有问题耐受去铁酮,但最令人关注的潜在副作用是粒细胞缺乏症,中性粒细胞计数极低,可增加感染风险。 在这种药物治疗中,中性粒细胞计数应与每周全血计数(CBC)密切配合。

联合疗法

一些铁负荷过重的人可能需要一次治疗多个螯合剂。 这可能是每天服用去铁胺或去铁酮,每周3至4次去铁胺输注。

如果您对某种特定的铁螯合剂是否适合您有疑问,请与您的医疗保健提供者讨论。

确保按照指示服用药物,并告知医生您有任何疑虑。

>来源:

> Schrier SL和Bacon BR。 螯合疗法治疗地中海贫血和其他铁超负荷状态。 >在:UpToDate,Post TW(Ed),UpToDate,Waltham,MA。