贲门失弛缓症是一种食道动力障碍，导致吞咽困难和其他问题。 贲门失弛缓症是一种罕见的疾病，发生在食管神经细胞恶化时。
目前尚不清楚为什么神经细胞开始退化，但是这些细胞的损失导致食管肌肉功能障碍以及食管下括约肌（LES）无法正常关闭。
LES通常会打开，允许食物从食管进入胃，然后放松关闭以防止食物内容物回到食道。
1929年，当医生发现贲门失弛缓症的原因是LES无法正常关闭时，他们称这种情况为贲门失弛缓症，这意味着失败放松。
贲门失弛缓症可能在一些人中遗传，但通常发生在中年男性和女性中。 据估计，每年发病人数约为100,000人。 称为恰加斯的感染也会导致贲门失弛缓症。
了解失弛缓症有时会误诊为胃食管反流病（ GERD ）也很重要。 贲门失弛缓症的早期诊断非常重要，因为贲门失弛缓症可能增加患上食道癌的风险。
症状
如果您患有贲门失弛缓症，您可能会遇到以下一种或多种症状：
- 酸反流或胃灼热
- 胃内容物返流
- 经常咳嗽
- 吞咽困难
- 窒息的
- 感觉像食物被困在胸部
- 感觉你的喉咙里总是有一团肿块
- 无意的体重减轻和/或营养不良
诊断
您的医生可能会根据您的症状和体格检查怀疑贲门失弛缓症。
如果您难以吞咽固体和液体，并且您的反流仍未解决，即使用质子泵抑制剂进行治疗，也应怀疑失弛缓症。 质子泵抑制剂是一类通常用于治疗酸反流的药物，包括Prilosec ， Nexium和Dexilant 。
以下测试也有助于诊断这种情况：
治疗
目前治疗贲门失弛缓症的建议包括分级气动扩张或部分胃底折叠术的手术肌切开术。 这些食管手术已被证明是最有效的治疗方法（关于以下程序的更多信息）。
对于那些不能接受手术或不愿意接受手术治疗的患者，推荐使用肉毒素注射剂，然后再用药物治疗。
目前还没有治疗方法可以恢复食道的正常肌肉功能（蠕动）。 因此，所有的治疗都旨在降低LES的压力。
- 手术肌切开术是一种侵入性手术，其中LES的肌纤维被分开。 它可以通过腹腔镜进行 ，缩短恢复时间。 有研究表明手术切割肌肉在减少贲门失弛缓症方面非常有效，但经常发生此过程后GERD的发展。 出于这个原因，建议手术肌切开术与另一种称为部分胃底折叠术的手术一起进行以预防GERD。
- 气动扩张 （PD）是利用气压破坏LES中的肌肉纤维的非手术程序。 该过程使用光镇静进行。 有食道穿孔的危险（意外撕裂食道或在食道上打一个洞），并且在手术后，必须有钡餐食管以确保食道没有被穿孔。 研究表明，正确执行PD可以缓解贲门失弛缓症状。 结果不是永久性的，但可能持续多年。
- 食管扩张类似于气动扩张，但在食管扩张期间，医生用扩张器拉伸LES。 这个过程后，一些患者可能会发展GERD。
- 肉毒杆菌注射已被证明可以降低LES的压力，但效果不如PD或手术。 注射是在内窥镜下完成的，该过程的主要吸引力是副作用少，并发症风险低，并且恢复通常是快速和简单的。 许多选择这种治疗的人需要经常再次出现症状并需要后续注射。
- 食管切除术或手术切除食管（或食管部分），保留给其他治疗失败的严重病例。
- 贲门失弛缓症的药物治疗被认为是控制症状的最不有效的方法。 但是，对于那些无法接受手术并且对他们而言肉毒杆菌毒素治疗无效的药物可能会被使用。 称为钙通道阻滞剂的药物通常用于治疗贲门失弛缓症，因为它们能够放松平滑肌。 这种放松降低了LES中的压力。 称为西地那非（伟哥）的另一种药物也被证明可以降低LES的压力。 其他药物可能会根据您的医生的情况和判断力而使用。
由于发生食道癌的风险增加，所有患有贲门失弛缓症的病人都应定期跟医生进行随访，即使治疗有效。 您的医生将监测并筛查（酌情）食管癌。
资料来源：
美国胃肠病学院。 ACG临床指南：贲门失弛症的诊断和治疗。 http://d2j7fjepcxuj0a.cloudfront.net/wp-content/uploads/2013/07/ACG_Guideline_Achalasia_July_2013.pdf
Medline Plus。 贲门失弛缓症。 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000267.htm
Medscape表示。 贲门失弛缓症。 https://reference.medscape.com/article/169974-overview#aw2aab6b2b4aa
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