CF是一种进行性遗传疾病的早期和先兆
通常，随着疾病进展，囊性纤维化症状会增加。 由缺陷基因引起的病症导致在肺中积聚厚厚的粘液（堵塞气道并导致感染，肺损伤和呼吸衰竭），胰腺（防止身体将食物适当分解为吸收营养）和其他器官。
有缺陷的基因不允许身体向细胞和细胞转移水分和盐分，导致分泌物（健康人通常瘦而水，而CF患者体内很粘稠）。 厚厚的分泌物是阻塞器官并妨碍身体顺利运作的原因。
囊性纤维化的早期症状
大多数时候， 囊性纤维化 （CF）的新生儿看起来就像健康的婴儿，因为这种疾病在早期阶段不会引起任何明显的异常。 大约20％的时间，CF婴儿在出生时会出现严重的肠梗阻，称为胎粪性肠梗阻。 这种梗阻很少发生，除非婴儿有CF，所以如果发生这种情况通常被认为是该疾病的第一症状。
常见的囊性纤维化症状
如果出生时未检测到囊性纤维化，其他症状通常会在生命的头一两年出现，例如：
- 重量增加不佳。 胰腺和肠腺阻塞会阻止消化系统正常工作。 被食用的食物通过身体没有吸收许多营养物质，导致生长不良。 如果婴儿的体重在4-6周龄时没有恢复或者持续增长不佳，医生可能会开始怀疑CF。
- 巨大的食欲。 由于营养素不会从食物中吸收，因此大脑会通过发送饥饿信号来满足身体的能量需求。 患有囊性纤维化的人通常会有贪婪的食欲，并会消耗大量的食物而不会导致体重增加。
- 体积大，油腻，肮脏的嗅肠运动。 消化系统功能不佳在消化脂肪和蛋白质方面有特殊的困难。 许多通常由健康消化系统吸收的东西都是由肠道排出，导致CF患者经常发生异常排便。
- 频繁的咳嗽和呼吸道感染。 咳嗽，呼吸困难和频繁呼吸道感染往往是CF患儿家长认可的首要症状。
- 咸皮肤。 引起囊性纤维化的遗传缺陷会干扰机体将盐输入和输出细胞的能力。 不能被吸收的盐分由汗腺通过皮肤排出，导致出现咸味汗迹象。 有时，甚至可能在皮肤上出现可见的盐沉积物。 汗腺排泄的盐是用于诊断囊性纤维化的最常见测试的基础。
CF的先进迹象和复杂性
囊性纤维化的高级症状通常不是该疾病本身的症状，而是CF随着时间的推移造成的损伤症状。 当这些情况出现时，大多数人已经知道他们患有囊性纤维化并且已经患有该疾病很长一段时间。 以下并发症是CF的高级症状：
- 青春期延迟。 由于营养不良，有时在患有囊性纤维化的女孩中看到青春期延迟。
- 不孕不育。 大多数患有囊性纤维化的男性因分泌物阻断精子通过而不育。 由于宫颈粘液粘稠阻塞精子进入生殖器官，妇女可能会感到不孕。
- 糖尿病。 随着时间的推移，囊性纤维化对胰腺造成的损伤使其停止产生足够的胰岛素。 达到成人期的囊性纤维化患者中约有15％会患上胰岛素依赖型糖尿病 。
- 肝病。 约5％的囊性纤维化患者肝脏中的胆管堵塞导致瘢痕形成和肝脏损伤。 如果发生肝损害，通常可见于成年人。
- 胆囊疾病。 胆囊储存一种叫做胆汁的物质，由肝脏产生并帮助消化脂肪。 在许多患有囊性纤维化的人中，胆汁很厚，不能通过胆管离开胆囊 。 大多数时候这不会产生症状，但约10％的囊性纤维化会发展需要手术的胆结石。
- 胰腺炎。 当胆汁离开胆囊时，胆汁通过与胰腺共同的总胆管进入小肠。 如果胆囊结石离开胆囊并卡在胆总管内， 胰腺分泌物不能通过。 这会导致称为胰腺炎的胰腺的非常痛苦的肿胀和刺激，这需要手术干预。
资源：
囊性纤维化基金会。 关于囊性纤维化。 2016年4月10日