JHD与成人发作性亨廷顿舞蹈病有何不同？
虽然青少年亨廷顿舞蹈病是难以接受的诊断，但了解预期的情况以及如何应对其影响会有所帮助。 青少年亨廷顿舞蹈病是一种导致认知问题，精神病困难和身体无法控制的运动的神经系统疾病。 “少年”一词是指童年或青春期; 亨廷顿舞蹈症如果在20岁前发展，则被归类为少年。
青少年亨廷顿病的其他名称包括JHD，青少年发作HD，儿童发作亨廷顿舞蹈病，儿童HD和亨廷顿病，幼年发作，
流行
研究研究估计，大约5％至10％的亨廷顿病病例被归类为青少年。 目前，约有3万美国人患有亨廷顿舞蹈病，其中约1,500至3,000人不到20岁。
症状
JHD的症状通常与成人发作的亨廷顿病有一点不同。 阅读它们是可以理解的。 知道并非所有情况都会发生，并且各种疗法可用于帮助管理那些为维持生活质量而做的治疗。
认知变化可能包括记忆力下降，处理缓慢，近期学校表现困难以及成功开始或完成任务时遇到的挑战。
行为改变经常发展，可能包括愤怒，身体侵略 ，冲动，抑郁，焦虑， 强迫症和幻觉 。
身体变化包括腿部僵硬，笨拙，吞咽困难，言语减少，以及脚尖走路。 虽然成人发作的亨廷顿病例常常表现出过度的，无法控制的运动（称为舞蹈病），但JHD患者更可能出现类似帕金森病的症状，如迟钝，僵硬，平衡差和笨拙。
一些JHD年轻人也可能发生癫痫发作。 此外，JHD早期可能会出现手写变化。
少年与成人开始HD
JHD与成人发病HD有一些不同的挑战。 它们包括以下内容。
学校中的问题
甚至在JHD被诊断之前，JHD可能会导致学习和记忆学校信息的困难。 这可能会对学生和家长产生挑战，他们可能还不知道为什么学校的成绩显着下降。
在社会上，如果行为变得不合适并且社交互动受到影响，那么JHD学校也会面临挑战。
刚性而不是舞蹈病
虽然大多数成人发作的HD患者都伴有舞蹈症（不自主运动），但JHD通常会通过使他们僵硬不屈而影响四肢。 因此，JHD的治疗往往不同。
癫痫发作
癫痫发作通常不发生在成人发病的HD中，但它们在JHD病例的约25％至30％发展。 这些癫痫发作会使个体处于跌倒和受伤的更大风险中。
原因和遗传学
知道没有人做过或没有做过导致孩子发展JHD。 它通常是由染色体4上的基因突变引起的，这是从父母遗传的。
称为CAG（胞嘧啶 - 腺嘌呤 - 鸟嘌呤）重复序列的基因的一部分使该人处于HD风险中。 如果CAG重复次数超过40次，则该人将对HD测试为阳性。 发展JHD的人往往在染色体上有超过50个CAG重复。
约90％的JHD病例是从父亲遗传的，尽管该基因可以从父母双方传递。
治疗
由于一些症状与成人发病HD不同，因此JHD经常与HD不同。 治疗方案通常取决于目前的症状，旨在帮助维持良好的生活质量。
如果癫痫发作存在，可以开具抗惊厥药物来控制它们。 虽然有些孩子对这些药物反应良好，但其他孩子却经历了嗜睡，不协调和混乱的显着副作用。 家长应与孩子的医生讨论此类药物的风险效益。
考虑到JHD要求的重大调整，建议JHD患者使用心理治疗。 谈论JHD及其影响可以帮助儿童和家庭成员应对，学会向其他人解释，确定需求，并与社区内的支持性服务联系起来。
身体和职业治疗也是推荐的，可以用来帮助伸展和放松僵硬的手臂和腿部，以及适应设备以满足需求。
营养师可以通过设立高卡路里饮食来抵抗JHD患者常常面临的体重减轻。
最后，如果言语变得困难，言语和语言病理学家可以通过确定如何继续与周围人交流需求的方法提供帮助。
预测
用JHD诊断后，预期寿命约为15年。 JHD是渐进的，这意味着随着时间的推移，症状增加并且功能继续下降。
但是，请记住，当他们经历JHD时，对儿童及其家人都有帮助。 如果您不确定从哪里开始，请联系美国亨廷顿舞蹈病协会寻求您的信息和支持。
>来源：
>美国亨廷顿病协会。 少年发作HD。 http://hdsa.org/living-with-hd/juvenile-onset-hd/
>亨廷顿舞蹈病青年组织。 JHD的基础知识。 https://en.hdyo.org/jhd/articles/52
> Liou，S.（2010）斯坦福大学亨廷顿教育外展项目。 青少年亨廷顿病。
>美国国立卫生研究院。 遗传和罕见疾病信息中心。 青少年亨廷顿病。 https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10510/juvenile-huntington-disease