里氏综合征（Richter's Syndrome，RS）也称为里氏（Richter）转化，是指将一种特定的血癌类型转化为另一种更具侵袭性的类型。
RS是指患有慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）的人中发生高度非霍奇金淋巴瘤 。 RS的其他变体也已知会发生，例如转化为霍奇金淋巴瘤。
这些术语及其意义的解释如下。
概观
RS在已经患有白血球癌症的人身上发展。 这种第一种癌症有两种不同的名称，这取决于身体中癌症的位置：如果癌症主要在血液和骨髓中发现，或者如果主要在淋巴结中发现SLL，则称为CLL。
CLL用于涵盖这两个实体，在本文中继续讨论。
不是每个患有CLL的人都会发展里氏综合症
CLL患者的RS发展相对不常见。 2016年发布的估计是，里希特的转化仅发生在约5％的CLL患者中。 其他来源引用范围在2％到10％之间。 如果RS确实发生在你身上，那么在CLL被诊断的同时发生这种情况是非常罕见的。 从CLL开发RS的人通常在CLL诊断后的几年内这样做。
新癌症通常表现积极
当患有CLL的人开始发生所谓的转化时，新癌症发生，最常见的是高级非霍奇金淋巴瘤 （NHL）。 “高等级”意味着癌症往往更迅速地增长并且更具侵略性。 淋巴瘤是淋巴细胞白血细胞的癌症。
根据一项研究，约90％的CLL转化为一种称为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的NHL，而约10％转变为霍奇金淋巴瘤。
在这种情况下，它实际上被称为“Richter综合征的霍奇金变异体（HvRS）”，目前还不清楚预后是否与霍奇金淋巴瘤有任何不同。 CLL的其他转换也是可能的。
为什么叫里氏综合症？
一位名叫Maurice N. Richter的人在1928年首次描述了这种综合征。他写了一位46岁的船务文员，他被送往医院，并逐渐下降导致死亡。 在尸体解剖分析中，他确定曾经存在过一种恶性肿瘤，但从中可以看出，一种新的恶性肿瘤似乎正在迅速增长，并且侵袭和破坏了原来的CLL组织。
他推论说，CLL的存在时间比任何人对这名患者所知的时间要长得多，同时也写了关于这两种癌症或病变的文章，指出：“一种病变的发展可能取决于另一种病变的存在“。
特点
RS患者发展为侵袭性疾病，淋巴结迅速扩大，脾脏和肝脏增大，血液中标记物血清乳酸脱氢酶（LDH）水平升高。
存活率
与所有淋巴瘤一样，生存统计数据可能难以解释。
个别患者在诊断前的总体健康状况和力量不同。 另外，即使是两个相同的癌症，在不同的个体中表现也会有很大的不同。 然而，对于RS来说，新的癌症更具侵略性。 在一些RS患者中，生存率报告的统计平均时间少于10个月。 然而，一些研究显示17个月的平均生存时间，其他有RS的人可能活得更长; 干细胞移植可能提供延长生存的机会。
体征和症状
如果您的CLL已经转变为DLBCL，您会发现症状明显恶化。
RS的特征包括有或没有结外参与的快速肿瘤生长 - 也就是说，新的生长可能局限于淋巴结，或者癌症可能涉及淋巴结以外的器官，如脾脏和肝脏。
您可能会遇到：
- 迅速扩大的淋巴结
- 与脾脏和肝脏肿大有关的腹部不适称为肝脾肿大
- 低红细胞计数（贫血）的症状，如感觉过度疲劳，皮肤苍白，气短
- 低血小板计数（血小板减少症）的症状，如容易瘀伤和不明原因的出血
- 结外受累的迹象，包括不寻常的部位，如大脑，皮肤，胃肠系统，皮肤和肺部
转型的风险因素
从CLL发展RS的风险与您的白血病阶段，您持有多久或您接受治疗的反应类型无关。 事实上，科学家们并不完全了解究竟是什么导致了这种转变。
最近，一些研究显示CLL细胞表现出特定标记物ZAP-70的患者可能具有增加转化的风险。 其他标志物，如患有诊断NOTCH1突变的患者一直有研究兴趣。 尽管如此，其他研究表明，年轻的CLL患者（即年龄小于55岁）也可能具有增加的风险。
另一种理论是，CLL抑制免疫系统导致转化的时间长了。 在长期免疫功能下降的其他类型患者中，如人类免疫缺陷病毒（HIV）或曾接受过器官移植的患者，发生NHL的风险也会增加。
无论情况如何，似乎没有任何事情可以引起或阻止你的CLL转变。
治疗和预后
RS的治疗通常涉及通常用于NHL的化学疗法。 这些方案通常产生约30％的整体回应率。 不幸的是，定期化疗的平均生存时间少于RS转化后6个月。 然而，新的疗法和组合正在临床试验中不断尝试。
近年来，有研究调查了氟达拉滨化疗方案的使用，因为它们已被证明可改善复杂CLL患者的预后 。 在一项研究中，这种类型化疗的平均生存期增至17个月。
正在进行的其他事情是使用奥法木单抗 - 一种完全人类抗CD20单克隆抗体，其靶向B淋巴细胞上的独特标签。 CHOP- O研究正在评估CHOP化疗联合奥法木单抗诱导及随后维持新诊断RS患者的安全性，可行性和活性。 在中期分析中，在CHOP-O六个周期后，前25名参与者中超过7人获得了完全或部分反应。
一些较小的研究着眼于使用干细胞移植来治疗这种人群。 这些研究中的大多数患者接受了大量的化疗。 在被测试的干细胞移植类型中， 非清髓性移植的毒性更小，植入更好，并且有缓解的可能性。 将需要进一步的研究来确定这是否是RS患者的可行选择。
未来研究
为了提高RS患者的生存率，科学家需要更好地理解CLL发生转变的原因。 有了关于RS在细胞水平的更多信息，可针对这些特定异常开发更好的靶向治疗。 然而，专家们警告说，由于与RS相关的许多复杂的分子变化，可能不会有单一的“多用途”靶向治疗，并且这些药物中的任何一种可能需要与常规化疗联合以获得它们的效果最好。 随着科学家展开RS的成因，他们看到RS不是一个统一的或一致的过程。
与此同时，鼓励将CLL转化为RS的患者参加临床研究，努力改善目前标准的治疗方案和结果。
资料来源：
Richter，M。 淋巴结的广泛网状细胞肉瘤与淋巴性白血病有关 。 美国病理学杂志。 1928; 4; 4。 285-292。
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