进行性多灶性白质脑病(PML)

疾病与死亡风险高,脑损伤相关

艾滋病毒会损害你的免疫系统; 这很清楚。 随着艾滋病病毒变得越来越活跃并使自身更多,其损害可能越来越严重,导致机会性感染发展的风险增加。

其中一种最严重的疾病是称为进行性多灶性白质脑病(PML) 。 该病的名称如下:“leuko”意思是白色,“encephalo”意思是脑,“pathy”意思是疾病。

因为这样的PML是多个位置(多焦点)脑部白质的渐进损伤。

该病症是由逐渐剥离覆盖神经末梢的髓鞘引起的,特别是脑白质。 作为脱髓鞘疾病,PML表现出与多发性硬化(MS)相同的方式,尽管更快。

负责PML的病毒是大多数人都被称为JC病毒(或John Cunningham病毒)的病毒。 虽然估计世界70-90%的人口已经接触到这种病毒,但只有在艾滋病患者出现严重免疫抑制时才会导致疾病。

PML在确诊后死亡率很高,30-50%的人在诊断的头几个月内死亡。 那些幸存的人通常会有不同程度的脑损伤 - 一些中度,另一些严重。

当HIV阳性个体的CD4计数低于100个细胞/ mL时,PML最有可能发生。

根据定义,当CD4降至200细胞/ mL以下时进行艾滋病诊断

PML的体征和症状

PML的体征和症状可以类似于许多其他情况,特别是在其早期阶段。 通常情况下,唯一的麻烦迹象可能包括:

很多时候,人们将这些症状误认为是疲劳,药物副作用,甚至是轻度中风或短暂性脑缺血发作 。 随着PML的进展,可能出现更严重的症状,包括言语和视力障碍,以及癫痫发作和性格改变。

在某些情况下,患者可能会体验到所谓的外来手综合征,在这种综合征中,手在没有人知道或能够控制的情况下自行移动。

PML的诊断

通常可以通过以下两种方式之一来诊断PML:

PML有治疗吗?

抗逆转录病毒疗法(ART)出现之前,PML在诊断几周或几个月内总是致命的。 虽然目前还没有药物可以有效抑制或治疗PML,但ART的开始可以通过恢复一些人的免疫功能来减轻许多症状

已经表明ART可以延长PML患者数年的寿命。

另一方面,通过确保ART的早期实施,理想地在诊断时和在免疫功能消耗之前,可以极大地预防PML的风险。

一些实验处理也已经被探索,尽管结果充其量是混合的或轶事。 它们包括使用抗疟药物甲氟喹和用白细胞介素-2(一种调节白细胞的蛋白质)治疗。

迄今为止,只有少数人似乎已经使用甲氟喹治愈了PML,而两名患者似乎使用免疫蛋白白介素-2恢复。

不幸的是,在这两种情况下,与使用药物相关的高水平毒性使PML患者的治疗复杂化。

来源

美国国立卫生研究院(NIH)。 “渐进性多灶性白质脑病信息页面”Washington,DC; 2014年2月14日更新; 2016年2月24日访问。

Shackelton,L. Rambaut,A .; Pybus,G .; 等人。 “JC病毒进化及其与人类群体的关联”。 病毒学杂志 2006; 80(20):9928-9933。

Gofton,T .; Al-Khotani,A。 O'Farrell,B。 等人。 “甲氟喹治疗进行性多灶性白质脑病y”。 神经病学,神经外科和精神病学杂志。 2010年6月; 82(4):452-455。

Buckanovich R. Liu,G .; Stricker,C; 等人。 “非清髓性异基因干细胞移植治疗难治性霍奇金淋巴瘤合并白细胞介素-2反应性进行性多灶性白质脑病。” 血液学年鉴。 2002年7月: 81(7):410-413。