选择性IgA缺乏症
免疫球蛋白A（IgA）缺乏是最常见的原发性免疫缺陷。 其特征在于血流中IgA水平非常低或不存在，这可导致涉及粘膜的感染（例如耳，鼻窦，肺和胃肠道）的量增加。 患有IgA缺乏症的人患有其他疾病的风险增加，包括自身免疫性疾病，胃肠疾病，过敏性疾病以及恶化的免疫缺陷。
什么是IgA？
IgA是身体产生的最丰富的抗体，既存在于血流中，也存在于粘膜表面的分泌形式中。 IgA最重要的作用是防止粘膜上存在的大量细菌感染。 IgA的作用是覆盖细菌表面，然后通过各种免疫机制将其破坏。
什么是IgA缺乏症？
IgA缺陷定义为在其他抗体水平（ IgG和IgM）正常情况下，在血液中测量的IgA完全缺失或极低值。 略低的IgA值与IgA缺乏症不一致。
尽管IgA缺陷被归类为免疫缺陷，但85-90％的IgA缺陷患者没有与其症状相关的症状。 大多数人被诊断为献血的结果，其中每300人约有1人被发现患有IgA缺乏症。
IgA缺陷是由体内某些白细胞（ B细胞和/或T细胞 ）的发育异常引起的，这通常是由于家族中遗传异常造成的。
什么是IgA缺乏症的症状？
一些（但不是全部）IgA缺乏的人患鼻窦炎 （ 鼻窦炎 ），中耳（ 中耳炎 ），肺（ 肺炎 ）和胃肠道（贾第虫病）等粘膜感染的风险增加。
不明白为什么大多数IgA缺乏患者无论感染如何都没有增加，以及为什么一些患者有这种抗体缺陷的许多并发症。
IgA缺陷还与其他胃肠疾病有关，包括乳糖不耐症 ， 乳糜泻和溃疡性结肠炎。 腹腔疾病最常见于胃肠道中存在针对某些蛋白质的IgA抗体，这当然不会在患有乳糜泻和IgA缺乏症的人中发现。 相反，针对这些相同蛋白质的IgG抗体预计会存在于乳糜泻患者身上。 因此，怀疑患有乳糜泻的人应该在血液检测乳糜泻时检查IgA缺乏，以确保乳糜泻的正常检测不会因IgA缺乏而导致假阴性结果。
许多研究表明，至少有一半的患有IgA缺乏症的人的过敏症状的发生率增加，包括花粉热 ， 哮喘 ， 湿疹 ， 荨麻疹和食物过敏 。 一些IgA缺乏的人实际上会产生针对IgA抗体的过敏性抗体（ IgE ），因此由于接受输血而导致过敏反应的风险增加。
因此，患有IgA缺乏的人应佩戴医疗警示手镯，以便在需要紧急输血时，可使用不含IgA抗体的血液制品，以尽量减少过敏反应的机会。
IgA缺陷的人群也存在各种自身免疫性疾病，包括某些血液疾病（如ITP ，TTP和溶血性贫血），类风湿性关节炎， 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎的风险增加。 这些疾病发生在约20-30％的IgA缺陷患者中。
某些癌症，特别是胃肠癌和淋巴瘤 ，在IgA缺乏的人群中也有较高的发病率。
最后，一些IgA缺乏的人可能会恶化形式的免疫缺陷，如常见变异性免疫缺陷（CVID）。
什么是治疗IgA缺乏症？
IgA缺陷的主要治疗方法是治疗感染或可能发生的相关疾病。 IgA缺乏和复发性感染的人应该比抗IgA缺乏的人更早，更积极地接受抗生素治疗。 对于常见感染的免疫接种，例如季节性流感疫苗和肺炎球菌疫苗的死亡形式（应该避免使用活病毒疫苗）应该给予IgA缺乏症患者。 对于IgA缺乏的患者，也应定期进行自身免疫性疾病，胃肠疾病，过敏性疾病，癌症和恶化的免疫缺陷的监测。
资源：
Yel L.选择性IgA缺乏症。 J Clin Immunol。 2010; 30：10-16。
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