神经母细胞瘤的症状，治疗和预后
如果你的孩子或朋友的孩子被诊断为神经母细胞瘤，你需要知道什么？ 这种儿童癌症有多常见？ 它如何治疗以及预后如何？
什么是神经母细胞瘤？
作为婴儿期最常见的癌症类型之一，神经母细胞瘤是一种在幼儿身上发现的癌症。 肿瘤始于中枢神经系统的神经母细胞（未成熟神经细胞）。
具体而言，神经母细胞瘤涉及属于交感神经系统一部分的神经细胞。 交感神经和副交感神经系统都是自主神经系统的一部分，这是一种控制身体过程的系统，我们通常不需要考虑诸如呼吸和消化等过程。 交感神经系统负责当我们受到压力或恐惧时发生的“战斗或飞行”反应。
交感神经系统具有称为神经节的区域，位于身体的不同层。 根据神经母细胞瘤在这个系统中的起始位置，它可能在肾上腺（大约三分之一的病例），腹部，骨盆，胸部或颈部开始。
统计关于神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种常见的儿童癌症 ，占15岁以下癌症的7％，以及生命第一年发生的癌症的25％。
因此，它是婴儿中最常见的癌症类型。 它在男性中比女性稍微普遍。 大约65％的神经母细胞瘤在6个月以前被诊断出来，这种类型的癌症在10岁以后很少见。神经母细胞瘤约占儿童癌症相关死亡的15％。
神经母细胞瘤的体征和症状
神经母细胞瘤的体征和症状可以根据它们在身体中出现的位置以及癌症是否已经扩散到其他区域而变化。
最常见的征兆是大腹部肿块。 在存在神经节的其他区域，例如胸部，骨盆或脖子也可能出现肿块。 发烧可能存在，儿童可能因体重减轻或“未能成功”而饱受折磨。
当癌症扩散时（最常见的是骨髓，肝脏或骨骼）可能存在其他症状。 眼睛后方和周围的转移（眶周转移）可能会导致婴儿的眼睛在眼睛下方出现黑眼圈（ 突眼 ）。 向皮肤转移会引起蓝黑色斑块（瘀斑），这引起了“蓝莓松饼宝宝”一词。 骨转移对脊柱的压力可导致肠或膀胱症状。 转移到长骨通常会引起疼痛，并可能导致病理性骨折 （由于骨骼中存在癌症而使骨骼骨折减弱）。
神经母细胞瘤在哪里传播（转移）？
神经母细胞瘤可以通过血流或淋巴系统从原发部位扩散。
传播最常见的身体部位包括：
- 骨头（引起骨头疼痛和跛行）
- 肝
- 肺部（引起呼吸困难或呼吸困难）
- 骨髓（由于贫血导致苍白和虚弱）
- 眶周区域（眼睛周围引起鼓胀）
- 皮肤（引起蓝莓松饼外观）
神经母细胞瘤的诊断
神经母细胞瘤的诊断通常包括寻找标志物（癌细胞分泌的物质）和成像研究的血液测试。
作为交感神经系统的一部分，神经母细胞瘤细胞分泌称为儿茶酚胺的激素。 这些包括激素，如肾上腺素，去甲肾上腺素和多巴胺。
在诊断神经母细胞瘤中最常测量的物质包括高香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）。 HVA和VMA是去甲肾上腺素和多巴胺的代谢产物（分解产物）。
完成评估肿瘤（并寻找转移灶）的影像学检查可能包括CT扫描，MRI和PET扫描 。 与“结构”研究的CT和MRI不同，PET扫描是“功能性”研究。 在这个测试中，少量的放射性糖被注入血流中。 快速生长的细胞，如肿瘤细胞，摄取更多的糖，并可以通过成像检测。
通常也进行骨髓活检 ，因为这些肿瘤通常扩散到骨髓。
神经母细胞瘤的独特测试是MIBG扫描。 MIBG代表间碘苄基胍。 神经母细胞瘤细胞吸收与放射性碘结合的MIBG。 这些研究有助于评估骨转移以及骨髓受累。
经常进行的另一个测试是MYCN扩增研究。 MYCN是一种对细胞生长很重要的基因。 一些成神经细胞瘤具有这种基因的过量拷贝（超过10个拷贝），这一发现被称为“MYCH扩增”。 具有MYCN扩增的神经母细胞瘤对神经母细胞瘤的治疗反应的可能性较小，并且更可能转移至身体的其他区域。
神经母细胞瘤筛查
由于尿中香草扁桃酸和高香草酸的含量很容易获得，75％至90％的神经母细胞瘤中存在异常水平，所以对所有儿童筛查该疾病的可能性进行了讨论。
有研究表明，这些检查通常在6个月大时进行。 虽然筛查确实会吸收更多具有早期神经母细胞瘤的儿童，但它对疾病的死亡率没有任何影响，目前尚未推荐。
神经母细胞瘤的分期
与许多其他癌症一样，神经母细胞瘤根据癌症的扩散程度分为I期和IV期。 阶段包括：
- I期 - 在I期疾病中，肿瘤局部化，但可能扩散至附近的淋巴结。 在这个阶段，肿瘤可能在手术过程中被全部去除。
- 第二阶段 - 肿瘤局限于开始的区域并且附近的淋巴结可能受到影响，但肿瘤无法通过手术完全切除。
- 第三阶段 - 手术不能切除肿瘤（无法切除）。 它可能扩散到附近或区域淋巴结，但不扩散到身体的其他区域。
- 阶段IV-阶段IV包括任何大小的任何肿瘤，其具有或不具有已经扩散到骨头，骨髓，肝脏或皮肤的淋巴结。
- IV-S期 - IV-S期的特殊分类用于定位肿瘤，但尽管已经扩散到小于一岁的婴儿的骨髓，皮肤或肝脏， 骨髓可能参与其中，但肿瘤存在于骨髓中不到10％。
当癌症为IV期时，大约60-80％的儿童被诊断出来。
国际神经母细胞瘤风险分组系统（INRGSS）
国际神经母细胞瘤风险组分期系统是定义神经母细胞瘤的另一种方法，它提供有关癌症“风险”的信息，换句话说，肿瘤治愈的可能性。
使用这个系统，肿瘤被分类为高风险或低风险，这有助于指导治疗。
神经母细胞瘤的原因和危险因素
大多数神经母细胞瘤患儿没有这种疾病的家族史。 也就是说，基因突变被认为是造成神经细胞瘤约10％的原因。
ALK（间变性淋巴瘤激酶）基因中的突变是家族性神经母细胞瘤的主要原因。 PHOX2B中的种系突变已经在家族性神经母细胞瘤的一个子集中被确定。
已提出的其他可能的风险因素包括父母吸烟，酗酒，孕期某些药物和某些化学品的暴露，但目前尚不确定这些因素是否起作用。
治疗神经母细胞瘤
神经母细胞瘤有几种治疗选择。 这些的选择取决于手术是否可能和其他因素。 根据INCRSS判断肿瘤是否为“高风险”，在选择治疗方案时也起着重要作用，通常根据肿瘤是高风险还是低风险进行选择。 选项包括：
- 手术 - 除非神经母细胞瘤已经扩散（IV期），手术通常是尽可能多地去除肿瘤。 如果手术无法切除所有的肿瘤，通常建议使用化疗和放射治疗。
- 化疗 - 化学疗法涉及使用能够快速分裂细胞的药物。 因此，由于其对正在快速分裂的身体中的正常细胞如骨髓，毛囊和消化道中的正常细胞的影响，可能会导致副作用。 常用于治疗神经母细胞瘤的化疗药物包括Cytoxan（环磷酰胺），阿霉素（多柔比星），Platinol（顺铂）和依托泊苷。 如果肿瘤被认为是高风险的，通常会使用其他药物。
- 干细胞移植 - 高剂量化疗和放疗以及干细胞移植是治疗的另一种选择。 这些移植物可以是自体的（使用化疗前撤回的儿童自己的细胞）或同种异体的（使用来自诸如亲本或无关捐献者的供体的细胞）。
- 其他治疗 - 对于复发的肿瘤，可考虑的其他治疗类别包括类维生素A治疗， 免疫治疗和使用ALK抑制剂和其他治疗的靶向治疗，如使用与放射性粒子相连的成神经细胞瘤细胞摄取的化合物。
神经母细胞瘤的自发缓解
一种称为自发缓解的现象可能会发生，特别是那些肿瘤小于5厘米（2½英寸大小）的儿童是I期或II期，并且小于一岁。
自发缓解发生在肿瘤“自行消失”而没有任何治疗的情况下。 虽然这种现象在许多其他癌症中很少见，但对于原发性肿瘤或转移瘤，神经母细胞瘤并不罕见。 我们不确定是什么原因导致某些肿瘤消失，但它可能与免疫系统有关。
神经母细胞瘤的预后
不同儿童的神经母细胞瘤的预后可能有很大差异。 诊断年龄是影响预后的首要因素。 即使在神经母细胞瘤的晚期阶段，在一岁之前被诊断为儿童的预后也非常好。
与神经母细胞瘤预后相关的因素包括：
- 诊断年龄
- 疾病的阶段
- 遗传学发现，如倍性和扩增
- 由某些蛋白质的肿瘤表达
寻找支持
有人曾经说过，唯一比自己患癌症更糟糕的是让你的孩子面对癌症，并且这个陈述有很多事实。 作为父母，我们希望让孩子们受到痛苦。 幸运的是，近年来，癌症患儿父母的需求受到了很多关注。 有许多组织旨在支持患有癌症儿童的父母，并且有许多面对面和在线支持团体和社区。 这些团体可以让您与其他面临类似挑战的家长交谈，并获得来自知道您并不孤单的支持。 花点时间查看一些支持有癌症孩子的父母的组织。
重要的是要提到兄弟姐妹，以及正在应对患有癌症的兄弟姐妹的情绪，同时与父母经常没有多少时间的孩子。 有一些支持组织甚至是营地，旨在满足面对大多数朋友无法理解的儿童的需求。 CancerCare有资源帮助癌症患儿的兄弟姐妹。 SuperSibs致力于让患有癌症的兄弟姐妹感到安慰和赋权，并且有几个不同的计划来满足这些孩子的需求。 您也可能希望查看受癌症影响的家庭和儿童的营地和营地。
一句话来自
神经母细胞瘤是儿童在生命第一年中最常见的癌症类型，但在儿童或成年后很少见。 症状通常包括在腹部找到肿块，或症状，如“蓝莓松饼”皮疹。
对于刚刚诊断的或已复发的神经母细胞瘤，有许多治疗选择。 预后取决于许多因素，但是当疾病在生命的第一年被诊断出来时，即使它已经广泛传播，生存率也是最高的。 事实上，一些成神经细胞瘤，特别是那些年幼的婴儿，在没有治疗的情况下自发消失。
即使预后良好，神经母细胞瘤对父母来说也是一种破坏性的诊断，他们更愿意自己诊断，而不是让孩子面对癌症。 幸运的是，近年来在治疗儿童癌症方面进行了大量的研究和进展，并且每年都在开发新的治疗方法。
>来源：
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