POEMS综合征是一种影响身体许多部位并导致许多症状的血液疾病。 它影响男性和女性,通常在50岁以后开始,尽管它可能发生在任何年龄段。 目前还不清楚POEMS综合征的发生频率,因为很难正确诊断。 原因不明。
症状
缩写POEMS代表:
- P - 多发性神经病,意为神经症状,如手脚麻木,刺痛和/或虚弱
- O - 有机肿大,意味着器官增大,通常是肝脏,脾脏或淋巴结。 约有15%的POEMS综合征患者有Castleman病(淋巴结疾病)。
- E - 内分泌病,意味着激素产生的变化。 可能存在诸如糖尿病 , 阳痿 ,停止月经期( 闭经 ),低甲状腺水平(甲状腺功能减退症)和/或男性乳房发育(男性乳房发育症)的症状。
- M - 单克隆丙种球蛋白病或单克隆血浆增生性疾病,两者都意味着血液蛋白细胞异常
- S - 皮肤变化,如增加皮肤色素(色素沉着过度); 面部,四肢和胸部体毛增多(多毛症); 皮肤增厚和收紧,腿和脚肿胀(浮肿),指甲变白。
个体也可能经历,疲劳,全身疼痛或视力改变等症状。
诊断
POEMS综合征的诊断可以基于患者的身体检查和他/她的病史进行。 血液检查如全血细胞计数(CBC)和血清蛋白免疫电泳检查异常,尿检也是如此。 测试血液中的甲状腺激素水平,血糖水平和雌激素水平以鉴别异常。
可以进行骨髓活组织检查和/或骨骼x射线以帮助诊断。
如果“P”(多发性神经病)和“M”(异常血液蛋白)与硬化(疤痕)骨损伤或Castleman病一起存在,则认为该人患有POEMS综合征。 许多人也会出现其他症状。 由于许多医生对POEMS综合征不熟悉,异常的血液检查结果常常导致多发性骨髓瘤误诊,或多发性神经病症状导致慢性炎性脱髓鞘多发性神经病变(CIDP)误诊。
治疗
POEMS综合征的治疗取决于潜在的血细胞紊乱的治疗。 大多数人接受治疗的组合,例如:
- 放射治疗
- 皮质类固醇药物如泼尼松
- 化疗
- 激素替代激素过低
- 物理疗法
- 骨髓移植
像神经科医生(神经系统医生),血液学家(血液疾病医生),皮肤科医生(皮肤医生)和内分泌学家(激素腺医生)等专家通常参与POEMS综合征患者的护理。
资料来源:
Dispenzieri,安吉拉。 “POEMS综合症”。 血液学 2005(2005):360-367。
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