PSC的症状，诊断和治疗，与IBD相关的肝病
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种肝脏疾病，会导致肝脏内外的胆管发炎和变窄。 虽然PSC被认为是一种自身免疫性疾病，但不确定是什么导致了PSC。 PSC不被认为是直接遗传的，但它被认为具有遗传成分。
胆汁是消化脂肪和将废物排出肝脏所必需的。
PSC导致胆管从瘢痕形成和炎症变窄，并且胆汁开始在肝脏中累积，从而损害它。 这种损伤最终会导致疤痕形成和肝硬化 ，从而阻止肝脏发挥其重要功能。 数年的PSC可导致称为胆管癌的胆管癌性肿瘤，其发生在10％至15％的患者中。
在大多数情况下，PSC确实进展缓慢，但它也可能是不可预测的，并且会危及生命。 PSC患者可以接受治疗以缓解症状并帮助他们过上积极的生活。
风险人口统计
大多数情况下，受PSC影响的人年龄介于30至60岁之间，平均诊断年龄为40岁.PSC在男性中更常见; 诊断出的人中有60％至75％是男性。 总体而言，PSC是一种罕见的疾病。
症状
有些人在诊断或甚至几年后没有症状。
症状包括：
- 腹泻 （由脂肪吸收障碍引起）
- 疲劳
- 发热/寒战（来自胆管感染）
- 经常影响整个身体的瘙痒
- 黄疸（皮肤和眼睛发黄）
相关疾病
PSC患者更可能患有炎症性肠病（IBD）或骨质疏松症。
在多达70％的患者中，PSC与溃疡性结肠炎密切相关，但也可能与大肠克罗恩病有关，有时称为克罗恩结肠炎 。 与IBD相关的原因尚不清楚，但它被认为是免疫反应的结果。
诊断
PSC通常通过称为ERCP（内镜逆行胰胆管造影术）的程序进行诊断。 在ERCP期间，医生会将内窥镜插入口中，并通过食道和胃将其导向胆道树的管道。 将染料插入导管，以便在拍摄X射线时显示出来。 然后分析X射线以确定胆管是否有任何问题。
PSC的诊断也可以通过称为ALK（碱性磷酸酶）测试的血液测试来确认，尽管阳性结果可能指向许多其他情况，而不仅仅是PSC。
肝活检对于确定PSC的诊断以及在确诊后监测疾病进展也是有帮助的。 肝活组织检查是在医院门诊用局部麻醉剂进行的 。 执行测试的医师将使用针头取一小份肝脏组织样本供病理学家检测。
治疗
没有治疗已被证明有效治疗PSC。 目前正在研究寻找有效的医疗措施。 治疗计划着重于缓解症状，中断疾病的进展，并监测潜在的并发症。
可以治疗PSC的症状以使患者更舒适。 可用Questran（考来烯胺）或苯海拉明（苯海拉明）治疗瘙痒症。 对于PSC可能发生的复发性感染，抗生素可能是必要的。 由于PSC干扰脂肪的吸收，补充剂可能是治疗脂溶性维生素A，D，E和K缺乏症所必需的。
如果胆管发生阻塞，可能需要手术操作来拉伸或打开胆管。 在此过程中，保持导管打开的支架可以放置在导管中。
如果PSC的进展导致肝衰竭或持续性胆道感染，则可能需要肝移植。 肝脏移植为受体提供了良好的生活质量，以及约75％的生存率。
何时打电话给医生
如果PSC出现以下任何症状，请致电您的医生：
- 腹痛
- 黑色或非常黑暗的凳子
- 黄疸
- 温度超过100.4
- 用血呕吐
来源：
约翰霍普金斯医学。 “ 原发性硬化性胆管炎 。” 约翰霍普金斯大学2013年。
Karlsen TH，Hampe J，Wiencke K，Schrumpf E，Thorsby E，Lie BA，BrooméU，Schreiber S，Boberg KM。 “与炎症性肠病相关的遗传多态性不会赋予原发性硬化性胆管炎风险。” A m J Gastroenterol Jan 2007。
默克手册。 “原发性硬化性胆管炎（PSC）”。默克公司，2007年9月。
Van Steenbergen W，De Goede E，Emonds MP，Reinders J，Tilanus M，Fevery J.“两兄弟的原发性硬化性胆管炎：一个家庭的报告，特别强调分子HLA和MICA基因分型。” Eur J Gastroenterol Hepatol 2005年7月。