地中海贫血的并发症

筛查和早期干预是关键

中间型 重型地中海贫血中间型地中海贫血不仅可导致贫血。 与地中海贫血相关的并发症部分取决于您特定类型的地中海贫血的严重程度和您需要的治疗。 由于地中海贫血是一种血液疾病,任何器官都可能受到影响。

了解到由于地中海贫血导致严重并发症的风险令人担忧。

知道维持定期医疗护理是筛查这些并发症和开始早期治疗的关键。

骨骼变化

红细胞(RBC)的产生主要发生在骨髓中。 在地中海贫血的情况下,这种红细胞生产是无效的。 身体试图提高产量的一种方式是扩大骨髓中的可用空间。 这最显着的发生在头骨和脸部的骨骼。 人们可以开发出所谓的“地中海相” - 像脸颊和突出的前额。 慢性输血治疗的早期开始可以防止这种情况发生。

青少年和年轻人可能会出现骨质疏松症(弱骨)和骨质疏松症(薄而脆的骨头)。 不明白为什么这些变化发生在地中海贫血中。 骨质疏松症可能严重到足以导致骨折,特别是椎骨骨折。 输血治疗似乎不能预防这种并发症。

脾肿大

脾脏能够产生红细胞(RBC); 它通常在怀孕5个月左右失去这种功能。 在地中海贫血中,骨髓中无效的红细胞生成可引发脾脏恢复生产。 试图做到这一点,脾脏大小(脾肿大)。

这种红细胞产生效果不佳,不会改善贫血。 早期开始输血治疗可以预防这种情况。 如果脾肿大导致输血量和/或频率增加,则可能需要脾切除术(手术切除脾脏)。

胆结石

地中海贫血症是一种溶血性贫血症,这意味着红细胞的破坏速度比它们可以产生的要快。 红细胞的破坏从红细胞中释放出胆红素,一种色素。 这种过度的胆红素可能会导致多发胆结石的发展。 事实上,超过一半的重型β地中海贫血患者在15岁前会患有胆结石。如果胆结石引起明显的疼痛或炎症,可能需要去除胆囊(胆囊切除术)。

铁超载

地中海贫血患者有发生铁超载的风险,也称为血色素沉着症。 过量的铁来自两个来源:反复输入红细胞和/或增加食物中铁的吸收。 铁超负荷可能导致心脏,肝脏和胰腺的重大医疗问题。 称为铁螯合剂的药物可用于从体内清除铁。

再生障碍危机

地中海贫血患者(以及其他溶血性贫血症)需要新的红细胞生成率很高。

细小病毒B19是一种病毒,可导致称为第五种疾病的儿童经典疾病。 细小病毒感染骨髓中的干细胞,防止RBC产生7-10天。 这种地中海贫血患者红细胞产量的下降导致严重贫血的发生,并且通常需要输注红细胞。

内分泌问题

地中海贫血中过量的铁超载可导致铁沉积在内分泌器官如胰腺,甲状腺和性器官中。 胰腺中的铁会导致糖尿病的发展。 甲状腺中的铁可引起甲状腺功能减退症(低甲状腺激素水平),这可能导致疲劳,体重增加,冷不耐受(当其他人不感到寒冷时)和粗糙的头发。

性器官中的铁(性腺机能减退)会导致男性性欲减退和阳痿,以及女性月经周期不足。

心脏和肺部问题

心脏问题在人们重度β地中海贫血症中并不罕见。 由于贫血,生命早期会发生心脏扩大。 血量越少,心脏就越需要泵抽,导致体积增大。 输血治疗可以帮助防止这种情况发生。 心脏肌肉中的长期铁超载是主要的并发症。 心脏中的铁会导致心律不齐(心律失常)和心力衰竭。 尽早开始铁螯合疗法对于预防这些危及生命的并发症至关重要。

虽然尚未完全理解,但地中海贫血患者似乎有发生肺动脉高压肺部高血压的风险。 当肺部血压升高时,心脏更难将血液泵入肺部,这可能导致心脏并发症。 症状可能很微妙,所以筛查试验至关重要,以便治疗可以尽早开始。

>来源:

>奔驰EJ。 地中海贫血的临床表现和诊断。 In:UpToDate,Post TW(Ed),UpToDate,Waltham,MA。

>地中海贫血症护理指南标准-2012。 http://thalassemia.com/SOC/index.aspx