镰状细胞病（SCD）是一种遗传形式的贫血症 ，红细胞从正常的圆形（类似于油炸圈饼）形状变成像镰刀或香蕉那样的长尖形状。 这些镰状红细胞难以流过血管并可能卡住。 身体认识到这些红细胞异常并且比平时更快地破坏它们导致贫血。
某人如何获得SCD？
镰状细胞病是遗传性的，因此一个人与它一起诞生。 对于一个人继承SCD，父母双方都必须有镰刀特征。 在罕见形式的SCD中，一个父母有镰刀特征，另一个父母有血红蛋白C特征或β地中海贫血特征。 当父母双方都有镰刀特征（或其他特征）时，他们有1/4的机会患上SCD的孩子。 每次怀孕都会发生这种风险
镰状细胞病的类型
镰状细胞病最常见的形式称为血红蛋白SS。 其他主要类型是：血红蛋白SC，镰状β零地中海贫血和镰状β加地中海贫血。 血红蛋白SS和镰状β零地中海贫血是镰状细胞病最严重的形式，有时被称为镰状细胞性贫血。 血红蛋白SC疾病被认为是中度的，一般而言，镰状β加地中海贫血是镰状细胞病最温和的形式。
人们如何诊断出镰状细胞病？
在美国，所有新生儿在出生后不久即作为新生儿筛查计划的一部分进行SCD 检测 。 如果结果为SCD阳性，则将儿童的儿科医生或当地的镰状细胞中心告知结果，以便在镰状细胞门诊中看到患者。
在不进行新生儿筛查检测的国家，人们在开始出现症状时经常被诊断为患有SCD儿童。
SCD的症状
由于SCD是红血球的紊乱，整个身体都会受到影响。
疼痛：当镰状红细胞被困在血管中时，血液不能流入骨骼区域。 这导致该区域缺氧和疼痛。
感染 ：由于脾脏（免疫系统中的器官）功能不正常，患有镰状细胞病的人患严重细菌感染的风险更高。 这就是为什么年幼的镰状细胞病儿童每天服用两次青霉素。
中风 ：如果镰状红细胞被困在大脑血管中，则大脑的一部分不会产生氧气，导致中风。 这可能表现为面部下垂，手臂或腿部无力，或言语困难。 中风可能发生在患有镰状细胞病的儿童中，并且与中风患者相似，这是一种医疗紧急情况。
疲劳 （或疲倦）：因为患有镰状细胞病的人贫血，他们可能会减少能量或疲劳。
胆结石 ：当红细胞在镰状细胞病中分解（称为溶血）时，它们释放胆红素。 这种胆红素的积聚可能导致胆结石的发展。
分裂症 ：如果镰状细胞陷入阴茎内，这会导致一种痛苦的，不需要的勃起，称为阴茎异常勃起。
治疗SCD
青霉素 ：一天两次，诊断后不久即开始使用青霉素（通常在2个月前）。 已经证明每天两次服用青霉素直至5岁已经证明可以降低严重细菌感染的风险。
免疫接种 ：免疫接种也可以降低严重细菌感染的风险。
输血 ：输血可用于治疗镰状红细胞疾病的特殊并发症，如严重贫血或急性胸部综合征，肺部并发症。 此外，患有卒中或卒中高风险的镰状细胞病患者每月接受输血治疗以防止进一步的问题。