什么是铁超载?

对于一些白血病,淋巴瘤和骨髓瘤患者来说,多次输血是一种生活事实。 输血用于改善血细胞计数并治疗贫血的体征和症状 - 如疲劳,思维模糊,呼吸短促和虚弱 。 然而,随着时间的推移多次输血可能会导致铁超负荷 - 一种条件,如果未经处理,可能会损害心脏和肝脏。

它是如何发生的

铁在我们的身体中起着非常重要的作用。 它在许多生物过程中发挥作用,包括细胞分裂时DNA的合成,以及氧气从肺部转运到细胞和组织。 我们通过食物吸收的铁通常会与称为转铁蛋白的蛋白质结合,并在我们的血浆中循环。

大多数情况下,这种铁被用来形成血红蛋白,红血球中的物质将我们呼吸进入我们组织的氧气转运 。 剩余的铁储存在肝脏中,以供将来使用。

虽然在皮肤细胞脱落等正常过程中会损失一些铁质,但人体没有能力去除或排除多余的铁。 一旦人体达到最大铁储存容量,铁开始在身体的其他部位积聚,导致铁超负荷。

红细胞输血提供了非常大量的铁。

例如,在健康的个体中,在给定的日子里只有大约1-2毫克的铁被翻过来了 - 也就是说,从饮食中摄取的铁会通过皮肤细胞和胃肠细胞的脱落而流失。 然而,一个单位的包装红血细胞(PRBCs)含有约200-250mg 。 大多数情况下,患者在每次输血时都会接受两个单位的治疗,因此在一天内就会多出500毫克。

效果

当铁已经压倒了人体安全存放它的能力时,它会以多种方式造成伤害。 首先,当体内铁含量比转铁蛋白更多时,它会自身作为非转铁蛋白结合铁(NTBI)循环。 这种形式的铁对我们的身体是有毒的,并且会在细胞水平上对我们的组织和器官造成伤害。

另外,过多的铁在心脏,肺,脑,内分泌腺,肝脏甚至骨髓中累积。

未经处理,这种积累可能导致:

• 心脏衰竭

•不孕症

•糖尿病

• 肝硬化

•关节炎

•甲状腺功能减退症(甲状腺活动不足)

•增长受损

•勃起功能障碍

•癌症

•抑郁症

一些证据还表明细菌感染可能是铁超载的后果之一。

谁处于风险中?

有输血性铁超载风险的人是那些接受过许多红细胞输血的人。 定期接受输血的成年人在大约20个终身单位的PRBCs后有风险,或者如果您一次获得两个单位,则输血10次。

患有血液和骨髓癌的患者(如白血病和淋巴瘤)通常需要在化疗后,放疗至骨盆部位或干细胞移植后输注更多的输血。

骨髓增生异常综合征(MDS)患者的血红蛋白持续低下 ,许多患者依赖输血,使他们处于铁负荷过高的风险中。 患有铁粒幼细胞性贫血的MDS也可能导致患者从食物中吸收过量的铁,使问题更加严重。

诊断

随着时间的推移,铁超负荷发生,并且患者通常不会显示任何迹象。 在患者出现症状之前,更有可能通过实验室检查发现铁超载。

评估铁饱和度的最常见测试称为血清铁蛋白水平。 这是对高风险人群定期进行的血液检查。

血清铁蛋白水平随着NTBI量在血液中增加而增加。 大于1,000 mcg / L的血铁蛋白水平表明铁超载。 健康男性的血清铁蛋白通常为24-336微克/升,健康女性为12-307微克/升。 其他疾病和病症也可能导致大量铁蛋白在循环中释放,但是,这可能会导致单个提高的读数不可靠,所以定期进行检测是常态。

医生也可以选择做肝活检来检查铁浓度。 虽然这个测试可能比血清铁蛋白水平稍微更准确的结果,但它需要一个相当侵入性的程序,可能导致并发症,如感染和出血。 活检结果每克肝脏超过7mg铁表明铁超载。

成像研究也可以揭示暗示铁超负荷的发现 。 磁共振成像(MRI)可用于检测肝脏和心脏中的铁积聚。 MRI可与肝活检一起用于诊断铁超负荷或独立进行。 然而,在某些情况下,例如当胰腺中出现铁沉积时,MRI不能可靠地预测铁沉积。

治疗

治疗铁超负荷有两种主要方式:治疗性静脉切开术和铁螯合疗法。

治疗性采血是最快和最有效的方法来降低患者的铁水平。 不幸的是,它不能用于仍然贫血的患者。 因此,通常保留用于白血病或淋巴瘤缓解的患者。

在进行治疗性采血时, 护士或医生会在您的静脉中插入一根大针 ,通常放在您的手臂中。 然后他们将在约15-30分钟内从体内清除约500毫升的血液。 如果你曾经献过血,你就明白了。 该量的血液含有约250mg的铁。 由于这种铁通过血液被清除,你的肝脏会释放它的一些商店,最终循环铁的量可以恢复到正常范围。 根据需要可以每周进行一次或两次放血,以达到血清铁蛋白水平为50-100微克/升的目标。

铁螯合疗法使用结合或螯合铁并促进其从体内移除的药物。 这种疗法的目标是从血液和器官组织中去除多余的铁。 虽然这种疗法对血浆铁和肝脏沉积效果很好,但它不能有效清除心脏中的铁沉积物。

去铁胺(Desferal),deferasirox(Exjade)和去铁酮(Ferriprox)是三种这样的药物。

铁螯合剂药物可有效降低NTBI水平,但如果停止治疗,这些水平会迅速反弹。 因此,这些药物必须完全按照他们的指示正确工作。 这对某些患者来说可能是一个很大的承诺。 铁螯合剂也不是没有副作用,铁螯合的风险和好处需要仔细加权。

除了这些疗法之外,您的医疗保健提供者可能会建议您降低通过食物吸收的铁量。 虽然这是一种直观的衡量方法,但有一些例外,限制饮食中铁的好处是有问题的,因为这种方法存在“下降”现象,并且由于静脉放血等铁过载治疗效果很差更有效地降低铁含量。

自我保健技巧

输血往往是白血病和淋巴瘤治疗的必要和有效的组成部分。 贫血对你的身体会产生非常有害甚至是致命的影响,输血可能是不可避免的。

但是,有些事情可以确保您的铁水平得到适当的监控。 确保您目前的医疗团队了解您以往的输血历史。 您可能在几年前收到了PRBCs的完全无关的情况,但您的医生现在需要知道这一点。 请记住,铁没有办法从你的身体排泄,所以你一生中接受的每一次输血都有可能导致今天的铁负荷过重。

您还应该尝试跟踪您收到的每次输血。 这可能并不容易,并且在你的治疗过程中可能有时会出现输血,但这在以后很重要。

一旦您收到了大约20个生命周期的血液,您的医疗团队应该开始监测您的血清铁蛋白水平。 如果您通常一次获得两个单位,则可能只有10个输血。 如果他们不自动订购它,您应该请求它。

底线

在一生中接受过大量输血的患者有发生铁超载的风险。 由于其疾病的性质以及用于治疗它们的疗法, 血液和骨髓癌患者一段时间通常依赖于输血。 如果未经治疗,铁过载可导致严重的器官损伤甚至死亡,但有效的治疗方法是可用的。

尽管可能不可能避免输血,但患者可以通过注意他们接受的单位数量来帮助保护自己,并在必要时要求进行铁超负荷试验。

TI于2016年3月更新。

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