自身免疫性内耳疾病是一种罕见的疾病，导致您的听力能力迅速下降，有时甚至出现头晕或失去平衡等症状。
什么是内耳自身免疫性疾病及其原因？
影响内耳的自身免疫性疾病并不是很好理解，然而，它们通常涉及免疫系统的组成部分（免疫细胞或抗体），这些组分因不明原因开始攻击组成内耳的结构。
有几种关于如何发生的理论，但这通常发生在另一种共存的自身免疫性疾病如：
- 过敏（通常与食物有关）
- 科根综合症
- 系统性红斑狼疮 （被认为是常见的，但听力损失也可能与用于治疗这种疾病的药物的副作用有关）
- 干燥综合征 （有时称为干眼症）
- 类风湿性关节炎（有争议的）
- 强直性脊柱炎
- 溃疡性结肠炎
- 韦格纳肉芽肿病
- 硬皮病
- 银屑病关节炎
- 白塞氏病
- 复发性多软骨炎（常见）
- 多动脉炎nodasa
一些传染病也与自身免疫性听力丧失有关。 这些包括：
- 莱姆病
- 梅毒
这些疾病被认为与增加的抗体产生和随后的那些抗体对内耳的攻击有关。 其他可能的原因或相关条件包括：
- 创伤后积水（头部损伤后发生的罕见病）
- 手术创伤或颞骨创伤
- 梅尼埃病
由自身免疫性疾病引起的听力损失是一种相对罕见的听力损失原因，约占病例的1％。
自身免疫性内耳疾病的症状
自身免疫性内耳疾病的最典型症状是通常在双耳（双侧）发生的突然听力丧失 。
这种快速听力损失通常被归类为感音神经性并且通常伴有前庭症状，例如头晕或失去平衡。 听力损失通常会持续几个月。
诊断自身免疫性内耳疾病
如果您有自身免疫性内耳疾病的症状，您的医生可能会结合使用多项测试来确认这一诊断。 以下是您的医生可能选择订购的一些测试：
- 血液检查有助于确认或排除潜在的自身免疫性疾病（ANA，红细胞沉降率，类风湿因子，人类白细胞抗原，C反应蛋白）。
- 其他血液检查可能包括：抗耳蜗抗体检测，淋巴细胞转化检测，莱姆滴度。
- 各种听力测试包括：听力测试， ABR，耳声发射测试 ，ECOG（电子记录）。
- 你的医生也可能选择尝试免疫抑制药物或皮质类固醇，看看你是否对此作出反应。 积极的反应将有助于确认自身免疫性内耳疾病的诊断。 但是，如果您对药物没有反应，这并不一定意味着您没有自身免疫性内耳疾病。
- 旋转椅测试：该测试有助于确定头晕或平衡问题是否来自前庭系统或身体的另一部分。
以上列出的测试都不是针对自身免疫性内耳疾病的，而是用于帮助排除或确认相关病症。 诊断是基于您的症状，病史，体检期间医生的发现以及任何相关测试结果的组合。
治疗自身免疫性内耳疾病
通常第一线治疗是口服类固醇药物疗程，如泼尼松，地塞米松或甚至醛固酮。 他们通常使用约1个月的时间。 类固醇通常不用于患有糖尿病，消化性溃疡，青光眼或高血压的患者。
大约60％的时间使用类固醇。 类固醇不应该突然中止，而应该逐渐减少。
口服类固醇可能会对某些人造成显着的副作用。 出于这个原因，你的医生可能会选择将类固醇直接注入你的内耳（这种给药方法称为transtmpanic）。 这涉及在耳鼓（称为鼓膜切开术 ）中进行的小的手术切口，其通常可以用局部麻醉剂或者如果必要的话在全身麻醉下的医院或手术中心进行。 通常放置鼓膜导管以保持切口开放，以便治疗可以持续一段时间。 该程序相对简单，通常不会造成太大的痛苦。 一旦管被移除，切口就会很快愈合。
如果您不是类固醇疗法的候选人，或者如果类固醇疗法不适合您，您的医生可能会选择另一种药物。
细胞毒性药物如甲氨蝶呤和环磷酰胺可能有效治疗自身免疫性内耳疾病，当类固醇失败或不是一种选择时，副作用可能会限制它们的使用。 通常使用甲氨蝶呤是因为它与其他细胞毒性药物相比副作用更小，并且当副作用确实发生时，它们通常是轻度和可逆的。
甲氨蝶呤和环磷酰胺的副作用可能包括：贫血，血小板减少症，肾脏或肝脏毒性，不育或骨髓抑制。 在服用这些药物时，医生应密切监测您的健康状况，并进行常规血液检查以监测您的肾脏或肝脏功能。 甲氨蝶呤治疗的成功率约为69％。
您的医生可能会选择尝试的其他药物包括：
- 依那西普（一种肿瘤坏死因子拮抗剂）
- N-乙酰半胱氨酸
证明这些药物有效性的研究非常有限，因此如果其他治疗失败，您的医生可能只会选择尝试。
另一种需要进一步研究的治疗方法是血浆去除术。 Plasplaheresis是过滤一个人的血液以去除被认为是攻击内耳（抗原，抗体等）的免疫系统的成分的过程。 被去除的免疫系统物质被替换为生理盐水或称为白蛋白（或两者）的蛋白质。 这种治疗可能是昂贵的，不太可能被用作一线治疗。
无论使用何种治疗，研究表明，治疗越早开始治疗越有效。 因此，如果您有任何自身免疫性内耳疾病的症状，您应立即去看医生。
>来源：
>自身免疫性内耳病（AIED）。 美国听力研究基金会网站。 http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/。 2017年10月更新。访问2017年6月17日。
>自身免疫性内耳疾病（AIED's）：具有音频 - 前庭参与的自身免疫性疾病。 Audiology在线网站。 http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160。 于2002年8月更新。于2017年6月17日访问。
>内耳治疗和管理的自身免疫性疾病。 Medscape网站。 http://emedicine.medscape.com/article/857511-treatment。 2017年12月更新。访问2017年6月17日。
>旋转椅测试。 Medscape网站。 http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview。 2016年2月更新。访问2017年6月17日。