儿童渐进性听力损失

当父母听到“渐进性听力损失”这个词时,就会有很多不确定和焦虑。 什么是渐进性听力损失? 这对我的孩子意味着什么? 在最基本的术语中,进行性听力损失是指听力损失(轻度或其他)已被诊断出来并且变得更糟。 在可能无法表达听力变化的幼儿中,父母需要了解需要注意的症状类型,这可能表明听证会发生变化,了解风险因素和潜在原因,并建立与小儿听力学家仔细监测孩子的听力。

风险因素

已知

存在许多已知的儿童渐进性听力丧失危险因素。 其中包括有一个家庭有听力损失史,过早出生或身体有头部或耳部畸形。 如果母亲在怀孕期间或分娩时受到某些感染,也可能导致听力下降。

即使新生儿的听力测试“正常”,婴幼儿听力联合委员会也建议任何具有已知的渐进性听力损失风险因素的新生儿在婴儿三岁之前进行听力测试。 这是因为婴儿出生后可能会有轻微的听力损失,并且恶化。

未经证实

对患有巨细胞病毒 (CMV)感染的儿童进行了研究,这是一种已知的进行性听力丧失的原因。 这项研究中的研究人员想要了解他们是否可以识别任何可能作为“警告”的婴儿处于发展性进行性听力丧失风险的独特因素。

首先,研究人员查看了1994年至1998年间出生的21名婴儿的数据,以了解出生后第一个月尿液中有多少CMV。 差不多两年后,同样的婴儿随访,看是否有任何进展性听力损失。 其中9名婴儿的确出现了听力损失。

这9个婴儿在婴儿时尿中有更多的CMV。 该研究的作者认为,结果显示尿液中CMV的量与听力损失发展之间存在“显着关联”。

症状

患有进行性听力丧失的儿童的家庭已经注意到某些症状:他们的孩子的听力图变得更糟,或者他们的孩子似乎没有听到孩子以前能够听到什么,或者孩子的言语改变。

原因

婴儿可能与巨细胞病毒一起出生,这已知会引起进行性听力丧失。 在儿童中,它也可能由遗传因素引起,如Connexin 26 ; 一些研究发现连接蛋白26存在时逐渐听力丧失的病例。 研究人员还发现了男性中的一种PRPS1基因,该基因与DFN2相关,这是一种已知的进行性听力丧失的罕见原因。

更多原因包括某些综合征,如Pendred综合征,Alport综合征和Usher综合征 。 先天性(出生时)的问题,如内耳畸形,也可能导致进行性听力丧失。 蒙迪尼综合症就是这样一种畸形。

研究

有什么方法可以阻止婴儿进步的听力损失?

也许。 对CMV感染新生儿的两项小型研究表明,药物更昔洛韦可以预防或减少进行性听力损失。 第一项研究涉及九名婴儿,其中五名已经有听力损失。 这些婴儿接受了静脉注射和口服更昔洛韦的联合治疗。 结果是两年后,没有一个婴儿出现进行性听力损失,两个婴儿实际上恢复了一些听力。

在第二项研究中,25名新生儿静脉注射更昔洛韦六周。 当婴儿在六个月大时进行检查时,他们没有进一步的听力损失。

但是,当婴儿至少一岁时,其中五人已经发展为进行性听力损失。 该研究的研究人员想知道,如果长于六周的治疗周期会阻止这5名婴儿听力丧失。

治疗

进行性听力丧失的儿童可以使用助听器人工耳蜗植入物进行治疗。

人工耳蜗植入如何有效治疗? 英国的一项研究是对7名患有渐进性听力损失并使用助听器的儿童进行的。 其中三名儿童接受人工耳蜗植入,另外四名则是青少年。 一些儿童在经历突然的进一步听力损失之前已经有多年的听力损失,而另一些儿童出生时听力损失进展到严重失聪,导致需要植入物。 被植入后,所有七名年轻人都取得了不错的成绩。 这项研究表明,对于那些有着良好听觉技能的助听器使用者的孩子来说,他们对使用人工耳蜗很好。

资料来源:

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报告和建议:NIDCD先天性巨细胞病毒感染和听力损失研讨会。 国家耳聋和其他传播障碍研究所。 http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm。

由Melissa Karp,Au.D.更新