听力丧失的一个已知原因
Mondini综合征，也称为Mondini发育不良或Mondini畸形，描述了耳蜗不完整的情况，只有一个半圈而不是正常的两圈半。 该病最早在1791年由医生卡洛蒙迪尼在一篇题为“男孩生聋的解剖部分”的文章中描述。 这篇文章的原文拉丁文译文于1997年出版。
Carlo Mondini的原创文章对他的名字有一个非常明确的畸形定义。 多年来，一些医生用这个词来描述其他骨性耳蜗异常。 在讨论Mondini畸形时，重要的是要明确描述耳蜗和其他内耳结构，因为'Mondini'这个名字可能会令人困惑。
原因
这是一种先天性（出生时）听力丧失的原因。 Mondini畸形发生在妊娠第七周内耳发育中断时。 这可能影响一个或两个耳朵，并可能与其他耳部畸形或综合征分离或发生。 已知与Mondini畸形有关的综合征包括Pendred综合征，DiGeorge综合征，Klippel Feil综合征，喷泉综合征，Wildervanck综合征，CHARGE综合征和某些染色体三体性。
有些病例中Mondini畸形与常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传模式有关 ，也可能是孤立事件。
诊断
Mondini畸形的诊断是通过影像学研究来完成的，例如颞骨的高分辨率CT扫描。
听力损失与治疗
与Mondini畸形相关的听力损失可能会有所不同，但它通常很重要。 当有足够的剩余听力有益时，建议使用助听器。 在助听器无效的情况下， 人工耳蜗植入已成功完成。
其他考虑事项
Mondini畸形患者脑膜炎的风险较高。 畸形可能为脑和脊髓周围的液体创造一个更容易的切入点。 如果有多次（或复发性）脑膜炎发作，可以通过手术来结束这个入口点。
Mondini畸形也可能影响内耳的平衡系统。 由于平衡系统对大脑的输入减少，Mondini畸形儿童的运动发育可能会出现发育迟缓。 在其他情况下，平衡问题可能会出现，直到成年。
>来源：
> Hain，T（2012）。 蒙迪尼和米歇尔内耳畸形。 头晕和平衡。
> Lo，W（1999）。 什么是'Mondini'和名称会产生什么区别？ 美国神经放射学杂志。
>蒙迪尼C.卡罗的小作品 >蒙迪尼： >一名男子出生聋的解剖部分。 Am J Otol 1997; 18：288-293
> Mondini Dysplasia（2012）。 罕见疾病研究办公室。