Tysabri相关PML在多发性硬化症中的诊断

症状,MRI和腰椎穿刺诊断PML

进行性多灶性白质脑病 (PML)是由JC病毒引起的危险的脑部疾病。 这种病毒感染一个人时通常不会引起任何症状,最终会在他们的身体内休眠。 但是当一个人的免疫系统变弱(如艾滋病,狼疮或某些癌症)时,病毒可能会重新激活,感染髓鞘的细胞(你的神经覆盖物) - 这是PML背后的生物学。

PML在MS中的重要性在于它是一些疾病缓解疗法的罕见副作用,最显着的是Tysabri (那他珠单抗)。

在服用Gilenya(芬戈莫德),Tecfidera(富马酸二甲酯)或Ocrevus(ocrelizumab)的MS患者中也有一些报道的PML病例。

诊断这种潜在的致命疾病需要医生进行彻底和快速的评估,包括详细的病史和体格检查,脑部MRI和腰椎穿刺

测试脑脊液中的JC病毒

为了诊断PML,医生将进行腰椎穿刺以分析脑脊液 (CSF)中是否存在JC病毒。 这是通过对CSF进行聚合酶链式反应(PCR)测试来观察是否存在JC病毒的DNA。

在脑脊液中寻找JC病毒的PCR检测结果将与临床发现(PML的症状)和MRI结果结合起来进行诊断。

MRI诊断PML

大脑的磁共振成像(MRI)扫描将被排序。 在MRI上,PML通常显示出许多小的,单独的T2加权病灶 。 他们最终可能会形成一个大的病变。

诊断PML的症状

你的医生会想知道你的感受以及新症状何时开始。

在描述中准确和详细的描述非常重要。 PML症状是可变的,但可能包括思维和性格的改变,失去协调,视力问题,手臂或腿部的衰弱,头痛或癫痫发作。

有时将MS复发与PML的症状区分开来可能具有挑战性。 根据2009年在神经病学档案中的一项研究,一个线索是MS患者复发倾向于有一个主要症状,而PML患者往往有多种症状。

脑活检诊断PML

如果一个人在Tysabri,使用PCR CSF检测对JC病毒呈阳性,显示PML症状,并且MRI检查结果与PML一致,那么医生可能会治疗PML。 然而,有时候会进行脑活检。

脑组织活检是去除脑组织的微小碎片以用于PML的诊断。 检查组织块的JC病毒。

脑活检是PML诊断测试的“黄金标准”。 但是,它确实存在风险,包括死亡。 此外,PML病变可能不可能达到活检样本。 不用说,对于患者或医生来说,这不是一种流行的程序,也不是一种在极端情况下使用的程序,以排除其他疾病。

就患有MS的Tysabri人而言,与艾滋病毒/艾滋病患者相比,这不是一个问题,因为可模拟PML(弓形体病,隐球菌性脑膜炎或AIDS痴呆综合症)的疾病的数量更多有可能。

一句话来自

如果您在Tysabri(或其他MS疾病缓解治疗)时开始出现任何不寻常或恶化的症状,请立即联系您的医生。 不要认为这只是“MS复发”或阵发性症状。 尽快结帐。 PML治疗越早开始,您的生存机会就越好。

>来源:

> Boster A et al。 渐进性多灶性白质脑病和复发缓解型多发性硬化症:一项比较研究。 Arch Neurol。 2009年5月; 66(5):593-9。

> Clifford DB et al。 纳他珠单抗相关的多发性硬化患者进行性多灶性白质脑病:28例教训。 柳叶刀神经 2010年4月; 9(4):438-46。

>国家MS社会(2015)。 PML报告的个人收到Gilenya:更新。 >个案报告的个人采取Tecfidera。

>国家MS协会(2017)。 PML病例报告接受Ocrevus治疗MS。

> PML联盟。 医疗保健专业人员:什么是PML?