结缔组织疾病
Ehlers-Danlos综合征是由错误的胶原蛋白(结缔组织中的蛋白质)引起的一组遗传性结缔组织病症。 结缔组织有助于支撑身体的皮肤,肌肉,韧带和器官。 与Ehlers-Danlos综合征相关的结缔组织缺陷的患者可能有症状,包括关节过度活动,容易拉伸和磨伤的皮肤,以及脆弱的组织。
Ehlers Danlos综合症有六大类。
Ehlers-Danlos综合症的六种类型
Ehlers-Danlos综合症分为六种类型:
- 过度活动
- 古典
- 血管
- 脊柱后侧凸
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Ehlers-Danlos的Hypermobility类型
与Ehlers-Danlos综合症的Hypermobility Type相关的主要症状是影响大小关节的广义关节超运动。 关节半脱位和脱位是一个经常发生的问题。 Ehlers-Danlos基金会表示,皮肤受累(拉伸,脆弱和瘀伤)存在,但程度不同。 肌肉骨骼疼痛存在并可能使人虚弱。
经典类型的埃勒斯 - 丹洛斯
与古典型Ehlers-Danlos综合征相关的主要症状是皮肤特有的超伸展性(拉伸性),伴随着疤痕,钙化血肿和常见于压力点的含脂囊肿。
关节超运动也是古典型的临床表现。
Ehlers-Danlos的血管类型
Ehlers-Danlos综合征的血管类型被认为是Ehlers-Danlos综合症的最严重或严重形式。 动脉或器官破裂可能会导致猝死。 皮肤极薄(通过皮肤很容易看到静脉),并且有独特的面部特征(大眼睛,细鼻子,无耳的耳朵,矮小的身材和头皮薄的头发)。
马蹄足可能在出生时出现。 关节超运动通常只涉及数字。
双侧驼背型驼背 - 丹洛斯
在出生时出现广泛的关节松弛(松动)和严重的肌肉无力,并且在Ehlers-Danlos中发生了Kyophoscoliosis Type。 出生时观察到脊柱侧凸。 组织的脆弱性,萎缩性疤痕(导致皮肤凹陷或孔洞),容易瘀伤,巩膜(眼睛)脆弱和眼睛破裂可能是临床表现以及自发性动脉破裂。
Ehlers-Danlos的Arthrochalasia类型
Ehlers-Danlos的Arthrochalasia型的显着特征是先天性髋关节脱位。 严重关节运动过度与复发性半脱位是常见的。 皮肤过度膨胀,容易瘀伤,组织脆弱,萎缩性疤痕,肌肉紧张性丧失,后翻畸形和骨量减少(骨密度低于正常值)也可能是临床表现。
Dermatosparaxis Ehlers-Danlos类型
严重皮肤脆弱和瘀伤是Dermatosparaxis Type Ehlers-Danlos的特征。 皮肤质地柔软,松弛。 疝气并不罕见。
提高Ehlers-Danlos综合症的意识
Ehlers-Danlos综合征的类型根据有问题的临床表现来治疗。
护肤,伤口护理,关节保护和加强练习是治疗计划的重要方面。 这种使人衰弱,有时甚至致命的疾病影响了约5000人中的1人。 至少有50,000名美国人患有Ehlers-Danlos综合征。 据估计,有90%的埃勒斯 - 多洛斯综合征患者未得到确诊,直到发生需要立即就医的紧急情况。 如果您遇到任何与EDS相关的症状,请咨询您的医生。
>来源:
>什么是EDS? 埃勒斯 - 丹洛斯国家基金会。
> Ehlers-Danlos,EWorldwire,5/2/06