了解非洲(地方性)和散发性伯基特淋巴瘤的差异
什么是Burkitt淋巴瘤,原因是什么,以及如何治疗?
概观
伯基特淋巴瘤(或伯基特淋巴瘤)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL) 。 伯基特淋巴瘤通常会影响儿童。 它是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤,通常开始并涉及淋巴结以外的身体部位。 尽管其快速增长的性质,伯基特淋巴瘤通常可以用现代密集疗法治愈。
类型
伯基特淋巴瘤有两大类 - 零星和特有的品种。 在赤道非洲这种疾病的发病率非常高,这个地区的疾病被称为地方性伯基特淋巴瘤。 世界其他地区的疾病较少见,被称为散发性Burkitt淋巴瘤。 虽然它们是同一种疾病,但这两种形式在很多方面都有所不同。
地方性(非洲)伯基特淋巴瘤
在赤道非洲,大约一半的儿童癌症是伯基特淋巴瘤。 这种疾病涉及的儿童比成年人多得多,并且与98%病例中的EB病毒(EBV)感染有关。 它的特点是涉及下颌骨的可能性很高,这是一种非常独特的特征,在零星伯基特氏病中很罕见。 它也通常涉及腹部。
散发性伯基特淋巴瘤
影响世界其他地区,包括欧洲和美洲的伯基特淋巴瘤的类型是零星类型。
在这里,它主要是一种儿童疾病,造成美国儿童约三分之一的淋巴瘤。 爱泼斯坦 - 巴尔病毒(EBV)之间的联系并不像地方病那样强烈,尽管EBV感染的直接证据存在于五分之一的患者中。 超过淋巴结受累的是,超过90%的儿童腹部受到明显影响。
骨髓受累比散发性变异更常见。 下颌参与极为罕见。
不太常见的类型
两种不常见的伯基特淋巴瘤形式包括:
- 中间型,具有伯基特淋巴瘤和弥漫性大B细胞淋巴瘤的特征 。
- HIV相关的淋巴瘤,与HIV感染有关。
阶段
这种疾病可以简单地分解为4个独立的阶段(注意:这是不完整的,在某些情况下可能有重叠)。
I期 - I期疾病意味着癌症仅存在于身体的一个部位。
第二阶段 - 第二阶段伯基特淋巴瘤存在于多个部位,但两个部位均位于膈肌的一侧。
III期 - III期疾病存在于膈肌两侧的淋巴结或其他部位。
阶段IV-阶段IV疾病包括在骨髓或脑中发现的淋巴瘤(中枢神经系统)。
原因和风险因素
如上所述,Epstein-Barr与大多数Burkitt地方性淋巴瘤病例以及一些散发性病例相关。 免疫抑制是一个风险因素,在非洲,人们认为疟疾可能使儿童更容易受到爱泼斯坦 - 巴尔病毒的伤害。
治疗
伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的肿瘤,并且常常危及生命。 但它也是淋巴瘤更可治愈的形式之一。 为了理解这一点,有助于了解化疗攻击最迅速分裂的细胞。 使用化学疗法的能力使得过去一些最具攻击性的淋巴瘤和白血病成为现在最可治愈和潜在可治愈的疾病。
随着当前大剂量使用药物的积极形式的化疗,以及在强化治疗期间提供支持个体的新措施,该淋巴瘤在许多患者中是可治愈的。
总体而言,将近80%的患有局部疾病的患者和超过一半的患病较多的儿童得到治愈。 几乎看不到晚期复发。
预测
近年来,美国伯基特淋巴瘤的预后显着改善。 从2002年到2008年,出生至19岁的儿童的5年生存率从71%上升到87%。 对于20至39岁的患者,生存率从35%提高至60%,40岁以上患者的生存率也提高。 自那时以来,治疗的进一步改善以及副作用的管理已经发生。
应对
被诊断为淋巴瘤可能会很恐怖,如果是你的孩子被诊断出来就更糟。 培养一个孩子需要一个村庄,但在这种情况下,您需要比以往更多的支持系统。 接触其他人。 这种肿瘤非常罕见,但通过社交媒体,还有一个积极的在线社区,可以应对这种疾病,您可以24/7联系以获得支持。 淋巴瘤和白血病组织可以为您提供进一步的帮助。
来源
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