当癌症影响骨骼时，这通常是由于已经开始在体内其他地方发生并扩散或转移到骨骼的非骨癌症。 相比之下，这里的重点是那些从骨头开始的癌症，也称为原发性骨癌。
原发性骨癌实际上是一个广泛的类别，由许多不同类型的恶性肿瘤组成，其中一些非常罕见; 然而，其中骨肉瘤，软骨肉瘤和尤文氏肉瘤是最常见的。
已知原因
虽然骨癌的病因并不清楚，但癌细胞DNA的变化是重要的。 在大多数情况下，这些变化偶然发生，不会从父母传递给孩子。
科学家们研究了发展模式，试图了解所涉及的风险因素。 骨肉瘤是第三种最常见的影响青少年骨骼的恶性肿瘤，仅次于白血病和淋巴瘤。 软骨肉瘤也是一种常见的原发性骨癌，但在成年人中比在儿童和青少年中更常见，平均年龄为51岁。 尤文氏肉瘤最常见于青少年，诊断的平均年龄为15岁。
骨肉瘤风险概况
骨肉瘤是最常见的原发性骨癌。 已知有一些特定的条件会增加开发它的可能性。 患有遗传性视网膜母细胞瘤的罕见眼部肿瘤的个体发生骨肉瘤的风险增加。
此外，那些以前使用放疗和化疗治疗过癌症的患者在晚年发生骨肉瘤的风险增加。
顺便提一下，大多数医生都认为骨折和受伤的骨骼和运动损伤不会导致骨肉瘤。 然而，这种损伤可能会使已经存在的骨肉瘤或其他骨肿瘤受到医疗照顾，因此这两者之间肯定存在联系 - 只是机械损伤似乎不会导致骨肉瘤。
年龄，性别和种族相关风险因素
骨肉瘤主要影响两个高峰年龄段 - 第一个高峰期在青少年时期，第二个高峰期在老年人中。
- 在老年患者中，骨肉瘤通常由骨骼异常引起，例如受长期骨骼疾病影响的骨骼（例如佩吉特氏病 ）。
- 在年轻人中，骨肉瘤在五岁以前极为罕见，实际发生高峰的事件发生在青春期生长期间。 平均而言，年轻人骨肉瘤的代表性“标准年龄”为16岁，女孩为18岁，男孩为18岁。
与其他癌症相比，骨肉瘤相对较少; 据估计，美国每年仅有约400名小于20岁的人被诊断为骨肉瘤。 在大多数研究中，男孩受到的影响更为频繁，非洲裔青年的发病率略高于白人。
适用于年轻人的风险因素
- 存在某些罕见的遗传性癌症综合征
- 年龄在10至30岁之间
- 高高
- 男性
- 非裔美国人的种族
- 存在某些骨骼疾病
适用于老年人的风险因素
某些骨骼疾病，如佩吉特氏病 ，尤其是随着时间的推移，会增加骨肉瘤的风险。
尽管如此，绝对风险仍然很低，佩吉特病患者中只有约1％患有骨肉瘤。
辐射照射是一个记录完好的风险因素，而且由于癌症照射与骨肉瘤的出现间隔通常较长（例如10年或更长），所以这通常与年龄较大的人群最相关。
遗传易感性
诱发骨肉瘤的遗传综合征包括：
- Bloom综合征
- 钻石 - 布莱芬贫血症
- Li-Fraumeni综合征
- 佩吉特病
- 视网膜母细胞瘤
- 罗斯蒙德 - 汤姆森综合征（也称为poikiloderma congenitale）
- 沃纳综合征
- p53和视网膜母细胞瘤肿瘤抑制基因的功能丧失被认为在骨肉瘤发展中具有重要作用。
尽管p53和视网膜母细胞瘤基因的生殖细胞（卵子和精子）突变很少见，但这些基因在大多数骨肉瘤肿瘤样本中发生了改变，因此与骨肉瘤的发展有关。 p53基因中的种系突变可导致发展恶性肿瘤的高风险，包括已被描述为Li-Fraumeni综合征的骨肉瘤。
虽然肿瘤抑制基因和癌基因的改变对于产生骨肉瘤是必需的，但不清楚哪些事件首先发生以及为什么发生。
佩吉特病患者的骨肉瘤
有一个罕见的骨肉瘤子集，预后很差。 肿瘤往往发生在60岁以上的人群中。 这些肿瘤在出现时很大，并且往往具有很强的破坏性，使得很难获得完整的手术切除（切除），并且在一开始就经常出现肺转移。
风险特征是一个较大年龄组的风险特征。 大约百分之一的佩吉特氏病患者会发生这种情况，通常是当许多骨骼受到影响时。 肿瘤倾向于发生在髋骨，臀部附近的股骨和肩关节附近的臂骨中; 他们很难手术治疗，主要是因为患者的年龄和肿瘤的大小。
截肢有时是必需的，特别是当骨头因癌症而断裂时，这种情况经常发生。
骨膜和骨膜骨肉瘤
这些是由于它们在骨头中的位置而被命名的子集; 它们通常是较少侵袭性的骨肉瘤，其出现在与骨周围的组织层或骨膜相关的骨表面上。 它们很少渗透到骨的内部，很少成为高度恶性的骨肉瘤。
骨旁骨肉瘤的风险特征与经典骨肉瘤的特征不同：在女性中比男性更常见，在20-40岁年龄组中最常见，并且通常出现在膝关节附近的股骨后部，尽管骨骼中的任何骨头都会受到影响。
高风险骨肉瘤预后
风险因素与更好和更差的预后相关联，但不幸的是，这些相同的因素一般不会有助于确定可能从更激烈或更强烈的治疗方案中获益的患者，同时保持良好的结果。 已知影响结果的因素包括以下几点。
原发性肿瘤部位
在手臂和腿部形成的肿瘤中，远离身体核心或躯干的肿瘤具有更好的预后。
主要的肿瘤形成于颅骨和脊柱，与进展和死亡的最大风险相关，主要是因为在这些部位完全手术切除癌症更困难。 颚和嘴部区域的头颈部骨肉瘤比头颈部的其他原发部位有更好的预后，可能是因为它们较早引起注意。
髋骨骨肉瘤占所有骨肉瘤的7％至9％; 患者的生存率为20％至47％。
多发性骨肉瘤患者（定义为多发骨病变，无明确原发肿瘤）的预后极差。
局部与转移性疾病
局限性疾病患者（不向远处传播）比转移性疾病患者预后好得多。 在诊断时，多达20％的患者在扫描时可以检测到转移灶，肺是最常见的部位。 转移性疾病患者的预后似乎主要由转移部位，转移瘤数量和转移性疾病的手术可切除性决定。
对于那些转移性疾病，预后似乎更好，肺转移较少，而且疾病只传播到单肺，而不传播到两肺。
化疗后的肿瘤坏死
这里的肿瘤坏死是指由于治疗而“已经死亡”的癌性组织。
化疗和手术后，病理学家评估移除的肿瘤中的肿瘤坏死。 化疗后原发肿瘤至少90％坏死的患者预后好于坏死较少的患者。
然而，研究人员指出，较少的坏死不应被解释为意味着化疗无效; 诱导化疗后几乎没有坏死的患者的治愈率远高于未接受化疗的患者的治愈率。
软骨肉瘤风险简介
这是一种产生软骨细胞的恶性肿瘤， 占全部原发性骨肿瘤的约20％ 。 软骨肉瘤可以单独或其次发生，称为良性肿瘤（如骨软骨瘤或良性软骨瘤）的“恶性变性”。 风险因素包括：
- 年龄：通常发生在40岁以上的人群中; 然而，它也发生在较年轻的年龄组，并且当它发生时，它倾向于是具有转移的更高级的恶性肿瘤。
- 性别：两性发生频率几乎相等。
- 位置：可发生于任何骨骼，但髋骨和股骨有发展的趋势。 其他扁平骨可能出现软骨肉瘤，如肩胛骨，肋骨和头骨。
- 遗传学：多发性外骨疣综合征（有时称为多发性骨软骨瘤综合征）是一种遗传性疾病，会导致人体骨头上的许多肿块，主要由软骨组成。 外来物可能会引起疼痛并导致骨骼畸形和/或骨折。 该疾病是遗传性的（由3个基因EXT1，EXT2或EXT3中的任何一个基因突变引起），患有此病的患者软骨肉瘤的风险增加。
- 其他良性肿瘤：内生 软骨瘤是一种良性软骨肿瘤，长入骨内。 得到许多这些肿瘤的人有一种称为多发性软骨瘤病的病症。 它们也具有增加发生软骨肉瘤的风险。
尤文肉瘤风险简介
这个 在非裔美国人中非常普遍（非西班牙裔或西班牙裔），在亚裔美国人中较少见，在非洲裔美国人中非常罕见。 尤因瘤可发生在任何年龄段，但在青少年中最常见，在年轻人和年幼的儿童中较少见。 它们在老年人中很少见。
几乎所有的Ewing肿瘤细胞都有涉及在22号染色体上发现的EWS基因的变化.EWS基因的激活导致细胞过度生长并导致这种癌症的发展，但是发生这种情况的确切方式还没有明确。
>来源：
>美国癌症协会。 骨肉瘤的检测。 https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html。
>国家凯恩研究所。 骨肉瘤和骨髓恶性纤维组织细胞瘤（PDQ®） - 健康专业版。 https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq。