难治性乳糜泻可能是一个令人恐惧的诊断：根据定义，这意味着标准治疗乳糜泻 - 无麸质饮食 - 失败，您现在必须寻求替代方案。
然而好消息是难治性乳糜泻极其罕见。 在大多数情况下，你的问题不是顽固性乳糜泻 - 相反，你的饮食中的微量麸质或其他医疗条件可能导致你的持续症状。
但是，如果你的医生排除了其他原因并最终被诊断为难治性乳糜泻，你应该知道医生能够成功治疗大部分病例; 治疗将取决于您患有哪种类型的难治性腹腔疾病，以及您的病史和病情中的其他因素。
难治性腹腔疾病的类型决定治疗选择，课程
有两种类型的难治性乳糜泻：I型和II型。 当你确诊后，你的医生会告诉你你有哪种类型。 一般而言，I型更常见且更容易治疗，但最近的研究报道了用于治疗II型的有希望的结果。
在大多数情况下，您将在腹腔中心接受难治性腹腔疾病治疗，并处理并监测病情; 由于难治性腹腔积血非常罕见，许多肠胃科医生以前没有处理过病例。
治疗可以从营养支持开始
即使你一直在吃健康，均衡的无麸质饮食，难治性乳糜泻也可能导致体重明显下降和营养不良 。 这是因为小肠的损伤，即绒毛萎缩 ，尽管经过精心的饮食，但仍未愈合。
因此，您的医生可以通过检查您身体的维生素，矿物质和其他营养素水平来开始治疗，并开始营养支持以帮助扭转营养不良。 对于高达60％的患者，这种营养支持包括所谓的全肠外营养，这是一种营养液直接输送到静脉，绕过你的胃肠道。
你的医生也可能决定尝试所谓的严格元素饮食 - 一种液体饮食，以低致敏形式提供营养物质，已经分解成其基本氨基酸构件。 一项小型研究发现，10例I型难治性疾病患者中的8例在这种饮食中显示其肠绒毛改善; 其中6人的症状也有所改善。
在一些涉及I型疾病的病例中，可能需要营养支持和非常严格的无麸质饮食才能开始愈合。 但大多数人也接受药物治疗。
I型药物治疗通常包括类固醇
迄今为止，难治性乳糜泻的药物治疗集中在旨在抑制您的免疫系统的治疗上，以努力使您的肠道免受无情的自身免疫性攻击。
（请记住，它本身并不会导致肠道损伤，这是你的免疫系统对麸质的反应，在难治性乳糜泻中，即使你的饮食中没有更多的麸质，你的免疫系统也会继续攻击你的肠子。
在I型和II型难治性腹腔疾病中，一线药物治疗通常是称为糖皮质激素的类固醇药物的一种形式。 糖皮质激素常用于治疗其他自身免疫病症，如类风湿性关节炎和炎性肠病。
另一种可能用于治疗的药物是硫唑嘌呤，它也可以抑制你的免疫系统。
严重类风湿性关节炎和移植器官移植患者使用硫唑嘌呤。
研究表明，大多数患有I型难治性乳糜泻的患者将进入缓解状态，换句话说，他们的症状消失，他们的肠道开始痊愈 - 通过使用类固醇，可能与硫唑嘌呤联合使用。
II型难治性腹腔疾病难以治疗
患有II型难治性疾病的患者常常从这种类型的药物治疗方案中看到他们症状的一些缓解，但不幸的是，他们的肠内膜不能从其治愈，并且似乎不能保护他们免于非霍奇金致命形式淋巴瘤与乳糜泻有关 。
其他临床试验已经测试了一种药物 - 克拉屈滨 - 一种用于治疗白血病的强效静脉化疗药物 - 在II型难治性患者中。 在荷兰进行的一项试验发现，克拉屈滨确实使该疾病平静下来，足以使32名患者中有18名缓解。 但尽管该药使一些患者处于缓解状态，但也有人担心它可能无法预防肠病相关的T细胞淋巴瘤（EATL）：这种罕见的致命形式的淋巴瘤。 EATL不成比例地折磨II型患者。
尽管如此，一些临床医生已经开始使用克拉屈滨作为他们治疗II型难治性乳糜泻的首选药物，并发现他们能够将大约一半的患者用药缓解。 在同一项试验中，接受Cladribine治疗的II型患者的5年生存率为83％，而那些未见治疗效果的患者为22％。 最显着的是，淋巴瘤发病率似乎没有增加。 但是，这些治疗结果尚未重复。
最后，对于那些对所有其他治疗无效的包括克拉屈滨在内的II型难治性腹腔疾病患者，至少有一个腹腔中心 - 与发表Cladribine试验结果相同 - 已经测试了自体干细胞移植，收获骨髓中的细胞，在实验室中生长，然后在高剂量化疗后移植回你体内。 这是一个风险很高的并发症，包括死亡。
在一项涉及II型难治性乳糜泻和自体干细胞移植的药物试验中，13例患者症状中有11例症状在干细胞治疗一年内显着改善。 一人死于移植手术本身，四分之三后三分之二的患者还活着。 一名患者开发了EATL。
您的难治性腹腔疾病治疗可能会持续长期
为了防止您的顽固性乳糜泻复发，您可能需要无限期服用类固醇。 但长期使用类固醇会带来其自身风险（包括高血糖，骨骼变薄和感染风险增加）。 此外，长期使用类固醇会增加患淋巴瘤的风险 - 当然，顽固性乳糜泻患者的这种癌症的风险已经远高于正常风险。
因此，研究人员正在探索治疗难治性乳糜泻的其他药物治疗方法，包括美沙拉嗪，一种目前用于治疗炎症性肠病的抗炎药物，已在I型患者中进行过测试。 有关乳糜泻这种罕见形式的更多研究可能会在不久的将来发布。
与此同时，无论您推荐的长期治疗方法如何，您都需要与医生保持密切联系，并留意任何体征（如体重减轻和腹泻），以确定您的顽固性乳糜泻正在缓解。
资料来源：
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