可能需要更长时间诊断的不太常见的MS类型
原发性进行性多发性硬化症 （PPMS）的诊断具有特殊的挑战，因为PPMS患者在数月至数年内的功能逐渐丧失。 这与复发缓解MS形成对比，其中一个人可能在复发后恢复神经功能。
这两种MS之间的差异与它们背后的独特生物学有些相关。
研究表明，复发缓解型MS是一种炎症过程（免疫系统攻击神经纤维），而原发性进行性MS是一种更为退化的过程，其中神经纤维缓慢恶化。 为什么一个人开发PPMS而不是复发 - 缓解型MS尚不清楚，但专家认为基因可能发挥作用，尽管科学证据支持这一点仍然不足。
初级进展型MS的诊断
满足以下条件时可以诊断确定的PPMS：
- 一个人至少有一年的记录临床进展（意味着他或她的MS症状恶化）。
- 至少以下两项：
- 典型的MS是脑部MRI病变
- 脊髓中有两个或多个MS病变
- 腰椎穿刺阳性，意味着存在寡克隆带或IgG抗体水平升高的证据（这些蛋白质表明炎症正在体内发生）
大多数患有PPMS的人开始出现行走困难逐渐恶化的症状，称为“进行性痉挛性下肢轻瘫”。
然而，其他人有所谓的“小脑综合症”，其特征在于严重共济失调和平衡问题。 不管他们是哪种类型的症状，必须证明进展稳定了一年以上，没有复发，可以诊断PPMS。
MRI在诊断PPMS中的应用
多发性硬化症的诊断需要在空间和时间上传播（恶化）症状和病变。 “及时传播”由症状恶化至少一年（如上所述）处理。 MRI扫描用于确定“空间病灶的传播”。
也就是说，使用MRI扫描来诊断PPMS有其挑战。 一个主要的挑战是PPMS患者脑部MRI扫描的结果可能比RRMS患者更“微妙”， 钆增强（活动）病变的数量要少得多。
然而，PPMS患者的脊髓MRI将典型地显示萎缩 。 由于脊髓在PPMS中受到很大影响，所以人们往往会出现行走问题，以及膀胱和肠功能障碍。
腰椎穿刺诊断PPMS
腰椎穿刺也被称为脊椎穿刺，对诊断PPMS和排除其他病症非常有帮助。
两个发现对于确认PPMS的诊断很重要：
- 寡克隆带的存在：这意味着某些蛋白质（免疫球蛋白）的“条带”在分析脊髓液时出现。 90％以上的MS患者可见CSF中寡克隆带的证据，但也可在其他疾病中发现。
- 鞘内IgG抗体产生：这意味着IgG在脊髓液内产生 - 这是一个迹象表明存在免疫系统反应。
VEP帮助确认PPMS的诊断
视觉诱发电位是一种测试，包括在头皮上佩戴EEG（脑电图）传感器，同时在屏幕上观看黑白格仔图案。 脑电测量减缓了对视觉事件的反应，这表明神经功能障碍。 VEP也有助于巩固PPMS的诊断，尤其是当其他标准没有得到确切的满足时。
进步 - 复发MS
重要的是要注意，一些从PPMS诊断开始的人在诊断后可能会出现复发。
一旦开始发生，该人的诊断改为渐进性复发性MS（PRMS）。 然而，每个有PRMS的人都从诊断PPMS开始。 进行性复发性MS是MS最罕见的形式，只有5％的MS受到影响。
一句话来自
最后， 许多神经系统疾病模仿MS ，因此诊断任何类型MS的负担如此之大，正在消除其可能是其他问题的可能性。 其他需要排除的疾病包括：维生素B12缺乏症，莱姆病，脊髓压迫症，神经梅毒或运动神经元疾病，仅举几例。
这就是为什么如果您正在经历神经系统症状，请看医生进行正确的诊断，这一点很重要。 虽然诊断过程可能很乏味，但仍需耐心和积极主动的进行医疗保健。
>来源：
> Coyle，Patricia K.和Haper，六月。 与进行性多发性硬化症共同生活：克服挑战（第二版）。 纽约：演示出版社。 2008年。
> Cree BA。 原发进行性多发性硬化症的遗传学。 Handb Clin Neurol。 2014; 122：211-30。
>国家MS社会。 诊断PPMS。