生物遗传研究的进展延长寿命
囊性纤维化（CF）是一种进行性疾病 ，其影响患有该疾病的人的生活质量和生命期。 在技术上虽然是一种罕见疾病（仅影响美国约3万人），但它仍被认为是最普遍的，缩短生命的遗传疾病之一。
虽然CF患者的预期寿命仍然低于普通人群，但对这种疾病的更多见解以及更有效的治疗已开始扭转局面。
患有囊性纤维化的人的预期寿命增加
1938年，当CF首次被认为是一种疾病时，大多数被诊断患有该疾病的婴儿在他们的第一个生日之前就已经死亡。 到了20世纪50年代，拥有CF的人活得更长，但很少过早地过了童年。 虽然事情在20世纪80年代开始有所改善，但现在居住在二十多岁到二十几岁的人们，直到1989年发现CFTR 基因才开始看到转折点。
今天，我们更好地了解CF的遗传机制，我们有办法更好地管理疾病，预防感染，并改善患有这种疾病的人的肺功能。
因此，今天的CF人平均预期寿命为37.5岁。 在发达国家，这个数字甚至更高，估计范围从42到50年不等。
随着治疗和生物技术的进步，研究人员预测今天出生的婴儿可能能够在50岁生日之后生活。
增加寿命与抗生素使用相关
大约80％的囊性纤维化患者会感染铜绿假单胞菌 ，这是一种普遍存在的普遍分布于全球大部分地区的细菌。
CF患者发生铜绿假单胞菌的风险要高得多，其感染会导致呼吸衰竭甚至死亡。
事实上，因为感染而死于铜绿假单胞菌住院的CF患者中有50％会死亡。
幸运的是，今天有更多的药物可以治疗和预防铜绿假单胞菌感染。 这些包括抗生素妥布霉素，左氧氟沙星，环丙沙星，阿奇霉素和超广谱头孢菌素。 药物的选择通常基于测试来确定假单胞菌菌株对不同抗生素选择的易感性。
管理因感染的类型和阶段而异。 吸入妥布霉素或左氧氟沙星常常每次给药数月以阻止细菌生长。 口服环丙沙星和阿奇霉素可用于预防感染或治疗现有感染。
铜绿假单胞菌还可以用称为脲基青霉素的青霉素形式进行治疗。
囊性纤维化治疗的其他进展
除了更有效的抗生素治疗外，在治疗肺和CF相关疾病方面也取得了其他进展。 他们包括：
- 补充胰腺酶以克服由于消化道粘液积聚引起的消化问题
- Pulmozyme（dornase alfa）可分解阻塞气道通道的粘液
- 支气管扩张剂（保持呼吸道通道开放的吸入剂）
- 改进的抗炎药物
- 吸入高渗盐水以增加气道中失去的钠的量
所有这些都有助于提高CF患者的生存率。
一句话来自
与20或30年前相比，囊性纤维化是一种非常不同的疾病。 今天，拥有CF的人可以过上健康而充实的生活，上大学，找工作，并计划一个家庭。 它确实需要六个步骤来确保更长寿和更健康的生活：
- 理解你的治疗并按照指示服用
- 确保健康均衡的饮食，平均每人的卡路里增加50％
- 喝大量的液体保持水分充足
- 创建一个包含抵抗和有氧训练的健身计划
- 通过常规洗手，避免感染，并避免其他患病的人
- 定期看医生以确保持续不断的护理
最后，囊性纤维化并不是过去的死刑，而且，通过适当的护理和治疗，没有理由不能在生命的质量和数量上超过预期。
>来源：
> O'Sullivan，B.和Freedman，S。“囊性纤维化”。 柳叶刀 。 2009年; 373（9678）：1891至1904年。