保持事物顺利运行
囊性纤维化是一种没有已知治愈的疾病。 治疗的目标是缓解症状，减缓疾病进展，预防并发症，从而提高CF患者的生活质量。
团队方式
研究表明，当囊性纤维化患者在美国115个经认可的CF中心之一接受专门培训的专业人员的治疗时，结果更好。
CF团队成员通常包括：
- 医生
- 护士
- 营养学家
- 社会工作者
- 物理治疗师
- 呼吸治疗师
- 心理学家
- 药剂师
药物
患有囊性纤维化的人将不得不在他们的余生中服用药物。 一些常用药物是：
抗生素：用于预防或治疗感染。 有时抗生素是通过口腔吸入的，有时它们是一种液体，被蒸发并使用称为雾化器的机器吸入。
抗炎： 抗炎是一种减少刺激和肿胀的药物。 CF患者可以开具抗炎药物，以减少肺部和呼吸道的肿胀。
类固醇是一种抗炎药物，但它们不再经常用于CF治疗，因为它们可能导致糖尿病或肾脏和骨骼问题。 非甾体类抗炎药（NSAIDs），如布洛芬，更常用于CF治疗。
酶： CF引起的问题之一是胰腺中浓稠的分泌物阻止其释放人体消化食物所需的酶 。 如果食物没有被消化，身体就不能吸收任何营养。 CF患者需要在每餐前服用含有必需酶的药丸。
黏液溶解剂：黏液溶解剂是帮助稀释粘液并使其更容易咳嗽的药物。 他们通常被处方为囊性纤维化患者，以帮助他们清除CF引起的粘稠粘液的气道。 有时使用粘液溶解剂通过口腔吸入，有时使用雾化器吸入。
气道清除
囊性纤维化治疗的一个重要部分是使用各种技术来帮助松动和移除粘液。 囊性纤维化患者必须每天多次进行这种治疗。 治疗将涉及以下一种或多种技术：
胸部物理疗法 （CPT）：这种疗法使用了一种叫做打击乐器的技术，它涉及胸部动手操作区域的有节奏的敲击。 对于新诊断的CF患者，呼吸治疗师或护士通常会进行CPT，但家长会接受教导如何做，以便他们可以在家接受治疗。 典型的CPT会议持续约30分钟，每天最多需要完成四次。
振动：在CPT过程中有时伴随敲击的另一种技术是振动。 这也是用手完成的，但正如名称所暗示的那样，使用振动而不是敲击动作。
体位引流：在CPT期间，患者被放置在允许重力帮助松动的分泌物流出肺部的位置。 这被称为体位引流。
充气治疗背心：有时候，将使用一种称为气道清除背心的装置，而不是手动CPT。 通过温和的挤压动作，背心迅速膨胀和收缩以松弛粘液。 使用背心的好处是患者可以在没有帮助的情况下进行治疗，并且会话仅持续约20分钟。
颤动装置：也称为颤动阀，这种小型手持式装置看起来与吸入器相似。
病人将喉舌放入口中并强行呼气。 该设备使用呼出的空气产生胸部振动。
饮食
患有囊性纤维化的人不会从他们吃的食物中正确地吸收营养 ，呼吸的工作会导致他们燃烧额外的热量。 这种双重打击导致营养不良和生长不良。 为了解决营养问题，CF患者需要的卡路里比其他同龄人多50％。 营养学家根据每位患者的需要制定个性化的饮食计划，但通常患有囊性纤维化的人可以期望：
- 每天吃3顿饭和2-3份小吃
- 多吃富含蛋白质和脂肪的食物
- 饮料营养每天摇晃一两次
- 服用维生素补充剂，尤其是维生素A，D，E和K，这些维生素不能很好地储存在CF患者体内。
行使
体育锻炼对囊性纤维化患者具有短期和长期的益处。 直接的好处是锻炼可以促使更多的空气通过肺部并帮助松动粘液。 锻炼的长期益处是它有助于改善心血管健康和耐力，从而使身体得到额外的耐力来对抗CF的影响。
肺移植
当囊性纤维化进展并导致严重的肺损伤时，对于符合标准的人来说， 肺移植可能是一种治疗选择。 尽管肺移植不是每个人的选择，但对于一些CF患者来说已证明是相当成功的。 超过1600名患有囊性纤维化的人接受了肺移植手术，其中大约一半的人在接受新的肺后存活了至少五年。
资料来源：
Bilton，D。（2008）。 囊性纤维化。 医学。 36，273 - 278。
Pitts，J.，Flack，J.，＆Goodfellow，J。（2008）。 改善囊性纤维化患者的营养。 儿科保健。 22，137-140。