营养不良是囊性纤维化患者生长不良的常见原因
营养不良是未经治疗或控制不良的囊性纤维化 （CF）的常见症状。 营养不良导致生长不良和体重减轻，这通常是首先引起医生怀疑小孩可能患有CF的症状。 如果你的孩子因营养不良而不能生长，你可能会听到你的医生使用“未能茁壮成长”这个词。 这意味着你的孩子的年龄不是以标准速度发展。
一旦开始治疗，患者通常对饮食变化反应非常好，并开始遵循正常的生长模式。
什么导致患有囊性纤维化的人营养不良？
对这个问题的简单回答是，如果没有治疗，囊性纤维化患者使用比他们可用的更多的能量。 基本上，他们的能源银行账户透支。 能源不平衡有三个主要原因。
高能量需求。 患有囊性纤维化的人必须努力呼吸，而且这项工作需要能量。 据估计，仅呼吸的工作将能量需求增加到比体重相同的健康人多9％。
吸收不好。 由于CF对胰腺的影响 ，身体无法吸收食物中的能量。 即使患有囊性纤维化的人食用大量食物，大部分潜在能量也被消除，未被使用。
患有CF的人倾向于有脂肪泻，大便浮起，并且通常是恶臭。 这是由于粪便中大量的脂肪被消除。
摄入不良。 患有囊性纤维化的人通常有较大的食欲，因为他们的身体告诉他们需要更多的能量，但单靠食欲并不总是足以保证足够的摄入量。
有时候患有CF的人还有其他问题，例如酸反流，呼吸困难或抑郁症困难等，因此难以进食。
如何治疗营养不良？
CF患者的营养治疗目标是恢复其能量银行账户的正平衡。 能量需求不能改变，所以治疗的重点是改善吸收和摄入量，另外两个因素是负平衡。
酶。 在每顿饭之前，有时还要吃零食，患有CF的人必须服用含有他们身体无法分泌的胰腺酶的药丸。 这些酶有助于消化系统从食物中吸收营养物质和能量，否则这些物质会被排泄。
饮食。 营养师设计个性化饮食计划以满足每位患者的需求，但基本经验法则是消耗高脂肪饮食，其中脂肪的总热量的35％至40％。 总热量摄入量通常为相同年龄和性别的健康人每日建议津贴的110％至150％。 应适当食用纤维以防止便秘，但应避免使用高纤维饮食，因为它们可能无法提供足够的热量，有时会导致囊性纤维化患者肠道阻塞。
资源：
Pencharz，PB和Durie，PR“营养不良在囊性纤维化中的发病机制及其治疗”。 Clinical Nutrition 2000 19（6）：387-394。 2008年6月20日。