流动性，平衡和运动技能通常受到影响
原发性进行性多发性硬化症（PPMS）影响多达1/8的多发性硬化症患者。 在各种类型的疾病中 ，PPMS被认为是最罕见的。
PPMS与其他形式的MS不同
最常见的形式称为复发缓解型多发性硬化症（RRMS） ，其特征为急性发作，随后是疾病未缓解的缓解期。
当它进展时，一个人被说成是继发性进步（SPMS） 。
相比之下，PPMS从一开始就是渐进式的。 被诊断患有PPMS的人不具有与RRMS或SPMS相关的典型耀斑或复发 。 相反，症状逐渐出现并且不可逆。
与其他形式的多发性硬化症一样，PPMS的过程变化很大，对每个人的影响都不同。 有些人可能会在几年内变得残疾，而其他人则会在几十年内保持稳定。
与脊髓有关的症状
就症状而言，由于脊髓进行性萎缩（萎缩和变性），诊断患有PPMS的人最经常遇到步行问题。 也称为进行性脊髓病，症状可能包括：
- 越来越痉挛的步态被称为痉挛性下肢轻瘫，其中腿会开始变硬，引起明显的跛行和/或节奏性急动
当脊髓受到疾病的影响时，它可能会干扰更多的运动。
它会导致性功能障碍，膀胱功能障碍和肠功能障碍。 这种和所有其他形式的多发性硬化症也常见疲劳。
与大脑相关的症状
虽然脊髓是PPMS损伤的主要目标，但大脑也可能受到影响，主要是称为调节平衡和协调的小脑部分。 称为进行性小脑综合征（PCS），该病症每10人中就有一人被诊断患有PPMS，并且常常表现为：
- 严重意图性震颤导致手部细微运动障碍
- 肌张力丧失（肌张力低下）
- 失去平衡（步态共济失调）
- 当一个人超出或低于手臂，腿或手的预期位置时，无法协调移动（错位）
- 无法迅速执行交替运动（ dysdiadochokinesia ），例如拧入灯泡
炎症和神经变性似乎是PPMS患者小脑和脊髓受累的主要机制。
罕见的PPMS症状
虽然不太常见，但PPMS可影响中枢神经系统的其他部分，如脑干 （位于脑和脊髓之间）和大脑（大脑的主体）。
仅有约1％的PPMS患者出现症状，但可能包括：
一句话来自
直到最近，还没有药物可用于治疗PPMS。 传统的改善疾病的药物，如Rebif和Copaxone，主要通过减少与RRMS相关的炎症，但已被证明在治疗PPMS中看到的神经变性类型中无效。
幸运的是，事情已经改变了。 我们现在有一种名为Ocrevus（ocrelizumab）的药物，能够治疗PPMS以及疾病的复发形式。 美国食品和药物管理局（FDA）于2017年3月批准，Ocrevus被认为是一个巨大的游戏规则改变者，并可能改善那些生活在这种罕见的多发性硬化症患者的生活。
>来源
> Ohrbach，R .; 赵，A。 Wang，Y.等人 “多中心临床试验背景下SPMS和PPMS疾病活动的比较”， PLoS One。2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409。
>美国食品和药物管理局。 “Ocrevus（ocrelizumab）注射剂”。 马里兰州银泉市; 2017年3月28日。