二线和三线治疗的讨论
尽管大多数儿童和少数有免疫性血小板减少症（ITP）的成年人继续有正常的血小板计数，但有些患者会继续慢性病程。 有慢性ITP的想法可能令人担忧，所以让我们回顾一下这里的含义。
首先，ITP可以分类为：
- 原发性：原发性ITP是由于自身免疫性血小板破坏。 在儿童中，大多数情况是主要的ITP。
- 继发性：继发性ITP与另一种疾病如狼疮 ， HIV ， 丙型肝炎或慢性淋巴细胞白血病有关 。
虽然治疗原发性和继发性ITP的出血可以相似，但继发性ITP的治疗主要集中在潜在的医疗状况。 更好地控制潜在的医疗状况可以改善血小板减少症。
主ITP可以进一步细分为：
- 新诊断：诊断三个月。
- 持续：持续三个月以上的ITP。
- 慢性：如果持续超过12个月，则被标记为慢性。
- 难治性：该术语通常用于定义对一线治疗（类固醇，IVIG，WinRho）或脾切除术难以治疗的需要治疗的ITP（患者有出血症状）。
尽管大多数诊断为原发性ITP的成年人会继续发展为慢性病程，但大多数人仍将保持稳定，安全的血小板计数（通常意味着超过20,000细胞/微升），其中自发性出血的可能性较小。
这些患者可能偶尔需要额外的治疗。 一个例子是手术，其中血小板计数通常需要更高以防止手术期间出血。
二线治疗
挑战在于那些尽管进行一线治疗仍然继续出血的患者。
在过去的几年中，脾切除被认为是二线治疗的中流砥柱。 脾切除有两种方式。 首先，它消除了血小板破坏的主要部位。 其次，它可以去除脾脏中产生抗血小板抗体的一些淋巴细胞。 去除这些淋巴细胞可能会增加血小板的寿命。
脾切除术有一个已知的记录，超过85％的患者有反应，绝大多数患者的血小板计数正常化。 尽管取得了这样的成功率，但脾切除并不是没有风险的，特别是终身患有败血症（严重细菌感染）的风险。
由于这种风险，一些医生考虑利妥昔单抗二线治疗。 利妥昔单抗是一种自身附着于B淋巴细胞（产生抗体的白细胞之一）的抗体，导致它们被破坏。 由于B淋巴细胞产生的抗血小板抗体较少， 血小板不会被破坏。 利妥昔单抗通常作为IV输注每周一次给药，持续四周，但有时可能会给予更少的周数。 对利妥昔单抗的反应比脾切除更易变，一些患者持续反应但其他患者复发。
第三线治疗
幸运的是，现在有针对ITP的三线疗法。
多年来，人们相信在ITP中，血小板通常在骨髓中形成，但在释放到循环中时被破坏。 专业人士现在知道血小板功能也受损。 这种知识促成了称为血小板生成素（TPO）受体激动剂的药物的开发。
目前在美国有两种TPO受体激动剂，elthrombopag和romiplostim。 Elthrombopag是每日服用的口服药物，romiplostim每周一次作为皮下注射给药。 虽然elthrombopag可能似乎是一种更容易的治疗方法，因为它是通过口腔摄入的，但在剂量前后几小时内不能含有含钙的食物。
一旦确定维持剂量，成人可以学习如何在家中使用romiplostim。
TPO受体激动剂被认为是用于保持血小板数量足以防止出血的慢性维持药物。 这些药物可用于患有慢性ITP的儿童和成人。
与许多医疗疗法一样，一线，二线和三线治疗的顺序可能因患者个体特征而异。 如果您对治疗有疑问或疑虑，您应该与您的医生讨论。
资料来源：
Bussel JB。 儿童ITP：慢性病管理。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。
乔治JN和阿诺德DM。 成人ITP：二线及随后的治疗。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。